一、疾病定义：

　　原发性孔源性视网膜脱离定义为在视网膜裂孔形成基础上，液化的玻璃体经裂孔进入视网膜神经上皮和色素上皮之间，形成的视网膜脱离。

　　二、流行病学和危险因素

　　一般人群中视网膜脱离的发生率约为一万分之一/年。疾病的危险因素包括：

　　1、高度近视眼是易患人群。

　　2、另眼有过孔源性视网膜脱离病史，另眼若有易患因素的视网膜变性时视网膜脱离发生的危险性至少在10％。

　　3、人工晶体眼或无晶体眼：人工晶体眼发生率高，约1％-3％。

　　三、临床表现

　　初发时有“飞蚊症”或眼前漂浮物，某一方位有“闪光感”;眼前阴影遮挡，累及黄斑时视力则明显下降。

　　四、检查评估：

　　1、裂隙灯检查：注意角膜透明度，有无KP，前房有无浮游细胞，Tyndall征，虹膜有无前后粘连，晶体有无混浊，周边前房深度。

　　2、常规散瞳检查眼底，记录视网膜脱离的范围，是否累及黄斑区，玻璃体视网膜增殖情况。注意查找视网膜裂孔并记录裂孔形态、大小和位置。有无伴发脉络膜的脱离。

　　3、对于需行巩膜外手术的患者，术前需行三面镜仔细检查周边部。

　　五、视网膜裂孔的分类和PVR分级

　　视网膜裂孔分以下几类

　　1、马蹄孔：系玻璃体视网膜牵拉所形成，常发生于格子样变性区，也可发生于非格子样变性区。

　　2、圆孔：呈圆形，可以在格子样变性区内因视网膜萎缩形成。

　　3、黄斑裂孔：分特发性黄斑裂孔、外伤性黄斑裂孔或近视眼黄斑裂孔。

　　4、巨大裂孔：超过90°的裂孔称为巨大裂孔，常见于外伤。

　　5、锯齿缘截离：锯齿缘裂孔，它与巨大裂孔的区别：1)通常小于90°;2)裂孔后缘无卷边。

　　PVR分级：

　　A级(轻微的)玻璃体混浊，玻璃体内色素尘或色素块。

　　B级(适度的)裂孔后缘卷边，视网膜表面皱襞、视网膜僵直。

　　C级(明显的)视网膜全层固定皱襞：C1皱襞占1个象限;C2皱襞占2个象限;C3皱襞占3个象限;

　　D级(严重或广泛的)视网膜全层固定皱襞占4个象限，视网膜脱离呈漏斗形：D1漏斗宽;D2漏斗窄;D3 闭漏斗，不见视乳头。

　　六、手术适应症

　　所有的原发性孔源性视网膜脱离都需手术治疗。

　　巩膜外手术适合那些裂孔位于周边，PVRC1级以下者。

　　对于黄斑裂孔性视网膜脱离或裂孔靠后不适宜作外垫压手术者，对于屈光介质明显混浊者(如合并有白内障或明显的玻璃体混浊)，PVRC1 级以上，伴脉络膜脱离的视网膜脱离或巨大裂孔性视网膜脱离则选择行玻璃体手术。