原发性孔源性视网膜脱离定义为在视网膜裂孔形成基础上，液化的玻璃体经裂孔进入视网膜神经上皮和色素上皮之间，形成的视网膜脱离。

　　概述：又称Eales病，多发生于20-40岁的男性病人，常两眼先后发病。是年轻男性患玻璃体积血的常见原因之一，仅次于眼外伤，其特征是双眼反复发生视网膜及玻璃体出血，最初病变在视网膜的周边部，出血量少时常无症状，有的患者在开始数日内感觉视力轻度模糊或有类似飞蚊幻视症状，若发现得早，眼底荧光血管造影和激光对本病的诊治非常重要，常可恢复较好的视力。

　　出血量多时血液进入玻璃体，患者会仅感到眼前有黑影飘动。病情进一步发展，大量玻璃体出血时，视力急剧下降，甚至引起视网膜脱离而至失明，如玻璃体出血久不吸收或并发有视网膜脱离时，需通过玻璃体切割术进行治疗。

　　病因：本病病因多样。首要考虑结核，大多数为由结核菌素引起的Ⅲ型变态反应，此等病例全身及眼疗均无活动性结核，或仅有陈旧性病变(如肺部、肺门部钙化灶)，结核菌素皮肤试验强阳性，并可诱发病灶反应，使视网膜静脉炎症及玻璃体积血突然加剧。血栓闭塞性脉管炎可侵犯视网膜血管，导致视网膜玻璃体出血。

　　脓毒病灶，如慢性扁桃体炎、龋齿、皮肤脓肿等，亦为本病比较多见的原因。此外，糖尿病、蛔虫病、梅毒、结节病、Behcet综合征等，也有引起本病的报道。

　　临床表现：视功能损害，因受累血管的大小、出血量多少及部位而定。如病变位于眼底周边部的血管、出血量不多者，患者多无自觉症状或仅有飞蚊症;当病变位于较大静脉、出血量多，突破内境界膜进入玻璃体，或出血虽少而位于黄斑部者，视力突然减退，严重者可突然下降至眼前指数、手动、甚至光感。

　　眼底检查只有在视网膜出血未进入玻璃体或玻璃体少量积血时，才能见到眼底。视网膜静脉改变常见管壁伴有白鞘，附近有火焰状或片状出血，其间杂有灰白色境界模糊的渗出斑，静脉分支呈节段状或整支血管白线化，邻近处可见新生血管或形成吻合，并有瘢痕性白斑及色素斑点。玻璃体内暗红色血性混浊。开始1～2次的玻璃体积血吸收较快，发病数周内已大部消失，视力也随之好转。如果黄斑部尚无损害，可恢复至正常或接近正常。

　　本病易于复发，多次反复后，玻璃体积血越来越不易吸收，终于机化，表现为不同范围、不同形态的机化膜。机化膜上可有新生血管，薄弱的新生血管管壁易于破裂，更增加了出血反复发作的机会。另外，机化膜的收缩变易于导致牵引性视网膜脱离。

　　诊断：本病大多累及双眼。但双眼病情严重程度及复发频度并不一致，一眼有玻璃体大量积血眼底不能检查时，不论另眼有无症状，均应充分散瞳后检查眼底。如在眼底周边部见到一处或数处静脉小分支充盈、扭曲、附近有出血及或渗出病灶、静脉管壁白鞘或混浊，即可作为临床诊断论据。

　　至于病因方面，应尽可能查清，使治疗有的放矢。详细地进行全面体检及必要的实验室检查，如胸部透视或摄片等检查有无结核或结节病。皮肤、口腔、耳鼻喉科检查有无脓毒性病灶或浅溃疡，抗“O”、梅毒快速血浆反应素试验、血象、大小便常规。

　　由于本病大多为结核变态反应所致，临床上常做结核菌素试验。只要患者有结核既往史，或见到全身非活动性结核病灶(如肺门或肺部钙化灶等)，经各项检查又不能发现其他可疑病因者，即可据此推断。

　　治疗：本病的治疗，大致可分两个阶段。第一阶段，即可出血突然发生之后，当嘱患者避免强烈活动，尽量高枕半卧位。多予解释以消除视力急剧下降而产生的焦虑、恐惧情绪。 并给以止血药、维生素K、C、路丁及钙剂。能看到视网膜后作眼底荧光血管造影，酌情视网膜激光治疗。

　　一般说来，开始1～2次玻璃体积血，能较快自行吸收。但反复发作后，就难以吸收，陈旧性玻璃体积血，常需手术治疗。如玻璃体出血久不吸收或并发有视网膜脱离时，需通过玻璃体切割术进行治疗。

　　预后：本病视力预后，取决于黄斑部是否受损害，及牵引性视网膜脱离是否发生。玻璃体积血多，或反复复发者，一般预后较差。但只要黄斑部未受损害，在积血吸收及病变静脉期间，视力可恢复至原有水平或接近原有水平。反之，黄斑部被累及者，则即使出血甚少，或仅第一次发病，视力即有不可逆性损害。玻璃体大量积血，特别是反复发作后的玻璃体积血，常不易消失，终于机化而形成增殖性玻璃体视网膜病变，或结缔组织收缩，引起牵引性视网膜脱离，预后不良。

　　预防：除积极治疗外，需除去病因。避免情绪过度刺激，避免精神、体力过度疲劳，注意起居，节制性欲，少食辛辣煎炒之品，慎戒烟酒。一眼已患病，应注意检查另眼。