1、什么是先心病?

　　先天性心脏病(简称先心病)，是指出生时已存在的心血管结构和功能异常。是由于胎儿时期心血管发育异常或者发育障碍及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心脏结构或者心血管畸形。

　　2、为什么会得先心病?

　　先心病的病因大致分为内因和外因两大类。

　　内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变。约4％~5％先心病是由染色体病引起的。

　　外因中较重要的因素为病毒感染，尤其是风疹，腮腺炎，流感及柯萨奇病毒等。心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周，造成心血管畸形也主要发生在此阶段。如母亲在妊娠3个月内患严重病毒感染时，特别是风疹病毒后出生的新生儿先心病的发病率较高。其次胎儿环境及母体因素，包括胎儿周围局部机械压迫、母亲的营养或维生素缺乏等因素，都会影响胎儿的心脏发育。其他因素如高原地区，动脉导管未闭的发生率较高，可能与高原缺氧有关。又如母亲在妊娠期接触大剂量X射线或使用某些药物，患慢性疾病、缺氧、母亲高龄妊娠，流产保胎和多胎等因素均为高危因素。

　　3、先心病有哪些表现?

　　缺损不大，畸形程度不重的先心病，多跟正常人一样，平时可以没有任何症状。但严重的先心病，如大室间隔缺损，大动脉导管未闭以及复杂的先心病主要表现是青紫、呼吸异常、缺氧发作等。

　　青紫：往往是严重先心病的唯一症状，常呈进行性加重。检查青紫时应在光线充足的条件下，在患儿安静或睡眠状态和四肢温暖时。出生后即有明显青紫者，多为大血管错位和三尖瓣闭锁，而法乐氏四联症和肺静脉异位引流，则多在新生儿期以后才逐渐出现青紫。

　　呼吸异常：常表现短促、费力，尤其在吃奶时明显，往往使喂养发生困难。因气促在吃奶时有间断停顿且易呛奶。呼吸增快，即使在安静状态下也超过60次/分。

　　缺氧发作：多在吃奶或排便时突然烦躁、紫绀加重、呼吸深快，严重者神志不清、昏厥抽搐，心脏杂音减弱或消失，可持续几分钟至数小时。多见于紫绀型先心病，如法乐氏四联症，三尖瓣闭锁等。在非紫绀型先心病，还可出现苍白发作，表现为阵发性哭闹、面色苍白、出冷汗、四肢卷曲、气促，严重者可昏厥，多见于左心室排血量不足引起暂时性脑缺氧，如主动脉瓣，二尖瓣的严重狭窄，三腔心及左向右分流的先心病。

　　4、 先心病有什么危害?

　　先心病的发病率约占新生婴儿总和的0.7~0.8％。其中约20％~50％的患儿在1岁以内死亡，另外的患儿虽能够存活下来，但随着年龄的增长，异常的血流动力学将会导致心血管畸形，极易引发肺炎、心力衰竭、呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛等，对患者危害严重，结果失去了手术最佳机会。有的患儿虽经手术治疗，但终因继发病变严重，使得手术的风险性及并发症发生率显著增加。

　　危害1：先心病不经治疗，到1岁时有一半死亡，到2岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。

　　危害2：心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌。细菌就有可能把他们的“家”安在心脏里，并且不断增长、繁殖，加重心脏的损害，发生感染性心内膜炎。

　　危害3：先心病患儿的缺血缺氧，突然发生呼吸困难、全身青紫加重、失去知觉、惊厥，影响大脑供血。长期严重的缺血缺氧将导致患儿智力下降。

　　危害4：血液与血管的流动和变形加重心脏的负担，不能满足正常的需要。器官、组织血液灌注不足发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死。

　　5、 先心病患儿能正常预防接种疫苗吗?

　　部分先心病患儿体质较弱,可能合并免疫力低下等情况,而且某些减毒活疫苗存在可能引起感染性心内膜炎的可能性。因此，一般认为先心病患儿，接种疫苗一定要持慎重态度。减毒活疫苗需根据具体情况选择。一般最好选择灭毒疫苗。

　　也有专家认为紫绀型先天性心脏病，属于接种疫苗的禁忌症。其他类型的先天性心脏病要根据患儿心功能情况和疫苗的种类不同区别对待，如儿童心功能好，生长发育也都正常，可接种那些反应小，比较安全的疫苗如脊髓灰质糖丸疫苗和乙肝疫苗等。一些疫苗接种时间可较正常接种时间推后进行。

　　6、家长如何早期发现先心病患儿?

　　孩子出生后，如果发现孩子有如下情况，孩子患先心病的可能性较大。

　　出现青紫色：皮肤持续出现青紫，在鼻尖、口唇、指趾甲根最明显。有的孩子出生后青紫持续存在，有的孩子出生后三至四个月青紫逐渐明显。2、心脏杂音：正常小儿心跳像钟摆一样，两声一组，每一声都很清楚，如果在孩子胸前听到两声之间有吹风样，机器开动样的声音，有的胸前可摸到震颤。说明可能有先心病。3、体力差：婴儿吃奶困难或拒食、呛咳，常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。4、易患呼吸道感染：多数先心病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先心病的死亡原因。5、发育差：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。5、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜欢屈曲在大人的腹部，坐着时喜欢将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。6、其他：自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽;心前区隆起，胸廓畸形。大一些的孩子会诉说胸闷，心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。有些孩子还可出现下肢浮肿。

　　家长如果发现自己的孩子有以上症状，应及早到医院就诊，以明确是否患有先心病。