1、什么是烟雾病:
烟雾病是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞,且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病,病因不明,其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布,儿童病人以缺血为主要临床表现,成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
2、临床表现分型:
①TIA型:最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
②梗塞型:急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
③癫痫型:频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图痫样放电。
④出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人病例。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型,癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。
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