听神经瘤为缓慢生长的良性肿瘤，起源于Ⅷ颅神经雪旺氏细胞的神经鞘瘤。本病30～50岁高发，无明显性别差异，绝大多数为单侧，双侧又称为Ⅱ型神经纤维瘤病。
　　【病因与病理】
　　病因尚不清楚。绝大多数肿瘤来自前庭神经，故本病又称为前庭神经鞘瘤。大多数单侧听神经瘤呈散发性，而Ⅱ型神经纤维瘤病在第22条染色体上存在基因异常。光学显微镜下听神经瘤可分为两型： Antoni A 型即束状型和Antoni B型即退行型或网状型。肿瘤原发部位主要在内听道，少数在小脑桥脑角；随着肿瘤的生长，内听道的肿瘤可突入小脑桥脑角。
　　【临床表现】
　　1.听力障碍：听神经瘤特征性临床症状为单耳听力障碍，包括耳聋、耳鸣和听觉失真。如果肿瘤位于小脑桥脑角，则肿瘤生长至相当大时才会出现症状；而内听道内肿瘤，则在早期即可出现听力障碍。听力下降可以突然发生或逐渐发生，听力下降也可暂时性改善，因此突发性耳聋听力恢复也不能完全排除听神经瘤的可能。
　　2.前庭症状：发作性眩晕或平衡障碍比较少见，常表现为步态不稳。
　　3.面瘫：即使肿瘤非常大，也罕有面瘫症状。
　　4.其他：大的肿瘤压迫三叉神经可以出现面部疼痛和麻木；另外，大肿瘤还可出现脑干受压或脑积水的症状。
　　【检查】
　　1.听力学检查：听力损害的程度及出现的时间与肿瘤部位有关。感音神经性聋以高频损失为主，言语分辨率下降明显，耳声发射正常，听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。
　　2.前庭功能试验：患侧冷热刺激试验反应下降或消失
　　3.影像学检查：MRI是听神经瘤诊断的主要依据。T1像可显示内听道或桥小脑角软组织影，强化后肿瘤明显增强。
　　【诊断】
　　根据病史、临床症状和检查既可作出诊断，MRI是诊断听神经瘤的金标准。
　　【治疗】
　　1.手术治疗：听神经瘤手术入路主要包括经迷路入路、中颅窝入路和乙状窦后入路。手术方式的选择与手术前的听力、肿瘤大小等因素有关。手术目的包括彻底切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保存残余听力。
　　2.放疗：患者一般条件差，不适合接受手术治疗。
　　3.观察：适用于65岁以上患者、肿瘤小于0.5cm、无神经症状者，每6个月作一次MRI检查。