颈静脉球体瘤为副神经节发生的肿瘤,故正确命名应为副神经节瘤。颞骨副神经节主要位于颈静脉孔区和中耳内,起源于中耳内者称为鼓室球体瘤,起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。
【病因及病理】
病因尚不清楚。绝大多数颈静脉球体瘤为良性,恶性极少见。
【临床表现】
发病以中年妇女多见,发病年龄一般在30~50岁之间,因肿瘤生长缓慢,故病程可很长。
1.耳鸣: 单侧搏动性耳鸣,与脉搏搏动一致。
2.听力下降: 当肿瘤侵犯到鼓室腔时,可出现传导性耳聋。
3.出血:耳道可出血。
4.颅神经损害:肿瘤晚期可能出现患侧面瘫、吞咽困难、声嘶或伸舌偏斜等。
【检查】
1.耳镜检查:部分患者透过鼓膜可见红色肿物,呈搏动性;肿瘤可使鼓膜隆起;部分患者外耳道内可见红色息肉,触之易出血。
2.影像学检查:颞骨CT可以显示颈静脉孔区骨质破坏,其特征性为不规则的骨质侵蚀;MRI可以很好显示肿瘤与周围软组织的关系,其特征性的表现为“椒盐”征,系肿瘤内出现血管流空现象造成。血管造影可显示肿瘤的血供及主要的滋养血管。
【诊断】
根据病史、临床症状和检查既可作出诊断。一般不行活组织检查,也不作鼓膜诊断性穿刺,以免大出血。本病需要与颈静脉孔区神经鞘膜瘤、脑膜瘤相鉴别。
【治疗】
1.手术:本病首选方法为手术治疗,目的为彻底切除肿瘤。手术入路可分为经耳道、经乳突和经颞下窝进路等,手术方式的选择取决于肿瘤的原发部位和大小。针对大的肿瘤,为了减少手术中的出血,术前应作血管造影及肿瘤滋养血管栓塞。
2.观察: 对年老患者,如肿瘤未危及重要神经功能,可采取观察并定期进行MRI检查。
3.放射治疗:对于年龄较大、一般情况差的患者,可行姑息性放疗。
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