梅尼埃病是一种特发性内耳病,以反复发作的旋转性眩晕、波动性、听力损失、耳鸣和耳胀满感为临床特征,其基本病理改变为膜迷路积水。本病高发年龄为40~60岁,男女发病率基本相同,多数为单耳发病,随着病程延长,可出现双耳受累。
【病因】
本病病因迄今不明,可能与内淋巴管机械阻塞、内淋巴吸收障碍、免疫反应和内耳缺血等因素有关。
【病理】
基本病理改变为膜迷路积水,表现为膜迷路积水膨大。当膜蜗管膨大时,前庭膜被推向前庭阶,内淋巴压力极高时可导致前庭膜破裂,内外淋巴混合,从而诱发发作性眩晕。裂孔小者多能自愈,亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。
当膜迷路反复破裂或长期不愈时,血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变,表现为感音神经性耳聋。
【临床表现】
典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感。
1.眩晕:多呈突发旋转性,患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转,患者神志清醒。可伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗等植物神经症状。症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻。眩晕持续十分钟或数小时,然后转入缓解期。在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。眩晕常反复发作,复发次数越多,持续越长、间歇越短。
2.耳聋:一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力下降的程度随发作次数的增加而逐渐加重。
3.耳鸣:多出现在眩晕发作之前。早期为持续性低音调耳鸣,如吹风声或流水声,之后变为高音调耳鸣,如蝉鸣声、哨声或气笛声。眩晕发作时耳鸣加重,间歇期可减轻。
4.耳胀满感:发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感。
【检查】
1.耳镜检查鼓膜正常。
2.前庭功能检查:发作期可观察到自发性眼震,反复发作者患耳前庭功能可减退或丧失。
3.听力学检查:呈感音神经性聋,早期低频听力下降为主,反复发作后所有频率均可受累。阈上功能检查有重振现象。耳蜗电图的-SP增大、-SP/AP比值增加。
4.甘油试验:按1.2g~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3h内,每隔1h做一次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。甘油试验阳性可能提示存在膜迷路积水。
5.颞骨影像学检查:主要用于排除其他疾病。
【诊断】
主要依靠详实的病史和全面的检查,在排除其它可引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
附:中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会制定的梅尼埃病诊断标准如下:
1.反复发作的旋转性眩晕,持续20min至数小时,至少发作2次以上,常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。
2.至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降,听力波动,随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。
具备下述3项即可判定为听力损失:
(1) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值提高15dB或15dB以上;
(2) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上;
(3) 0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值大于25dBHL。
3.耳鸣,间歇性或持续性,眩晕发作前后多有变化。
4.可有耳胀满感。
5.排除其它疾病引起的眩晕,如位置性眩晕,前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。
【治疗】
治疗原则包括调节植物神经功能、改善内耳微循环,以及解除迷路积水,治疗方法分为保守治疗和手术治疗。
1.保守治疗
(1)一般治疗:发作期应卧床休息,宜选用低盐饮食。对反复发作、高度紧张的患者要多作耐心解释,消除其思想负担。
(2)药物治疗:包括前庭神经抑制剂、抗胆碱能药、血管扩张药及钙离子拮抗剂、利尿脱水药的应用。
2.手术治疗:凡眩晕发作频繁、剧烈,长期保守治疗无效,可考虑手术治疗。手术可分为听力保存手术,如内淋巴囊减压术和前庭神经切除术术,和非听力保存手术,如迷路切除术。
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