一、尿道下裂定义
尿道开口于龟头腹侧至会阴部的任何平面,伴有包皮异常分布“头巾状”堆积于龟头背侧和阴茎腹侧缺如,常合并阴茎向腹侧弯曲。
二、流行病学
尿道下裂是男性儿童常见的泌尿系畸形,其发病率约为3.2%(1/300),,存在地域差异和种族差异,其发病率还与工业发展密切相关。1997年美国MACDP和BDMP报告:全美尿道下裂发病率由1970年2.02‰增加到1993年3.97‰,其中重型尿道下裂增加明显,由1968年0.11‰增加到1990年0.27‰和1993年0.55‰。
三、外科治疗的发展简史
Galen(130-201年,AD)为第一个使用hypospadias一词描述尿道下裂者。1860年Bouisson首先使用横切尿道板矫正下弯,并用阴囊组织重建尿道。1874年,在用Bouisson矫正下弯的方法后二期以阴茎腹侧皮瓣卷管成形尿道,即Duplay手术。1896年Hook设计用带血管的斜形包皮瓣成形尿道。1897年NoveJosserand尝试游离包皮卷管成形尿道修复尿道下裂。1900年,Russell首先尝试一期尿道下裂修复。
四、阴茎尿道发育胚胎学
妊娠4周,尿道沟始发于泄殖腔的尿生殖窦,泄殖腔的内胚层形成尿道板,尿道沟由尿道板两侧尿生殖窦隆起的尿道褶形成原发沟。妊娠8周时在阴茎头部分裂形成继发沟。妊娠11周时胚睾的Leydig细胞数量、形态、功能增加,产生睾酮促使尿道沟在腹侧正中融合形成尿道。
胚胎早期阴茎明显向腹侧弯曲,而包皮也没有包绕阴茎,而是从尿道口向两侧斜行于龟头背侧,约在妊娠20周时随着尿道融合完成包皮也完成对龟头的包绕。
五、病因学
简单地说,就是阴茎腹侧形成尿道时,尿道板不能完全闭合而形成尿道下裂。有多种因素可能参与这个机制,如内分泌紊乱、基因缺陷、环境因素等。另有人提出,阴茎尿道发生停滞学说,证据是:
1、尿道口异位;
2、阴茎弯曲;
3、包皮发育的异常,都似阴茎尿道发育早期的表现,但停滞机制不清楚。
六、病理改变
尿道下裂的基本病理改变包括:
1、尿道口异位;
2、包皮异常分布;
3、阴茎弯曲;
4、睾丸发育异常(发育不良);
5、阴茎阴囊转位和阴囊对裂。
七、诊断
尿道下裂的诊断,多按Barcat分型法,即以阴茎下曲矫正后尿道口位置,分为远侧型、中段型、近侧型。但应注意尿道下裂合并畸形的诊断:隐睾、斜疝和鞘膜积液、染色体异常、性别畸形等。
八、术前评价与准备
1、性别的确定;
2、放射学检查;
3、B超检查;
4、盆腔探查;
5、对于外生殖器发育不良者,应作激素补偿治疗。
九、尿道下裂的治愈标准
阴茎下曲完全矫正后,尿道开口于龟头正位,阴茎外观接近正常,尿道排尿功能良好,成年后能有正常的性生活。
十、尿道下裂修复的内容
1、阴茎下曲矫正;
2、尿道成形术;
3、尿道口成形与龟头成形术;
4、阴茎成形术(阴茎的皮肤覆盖);
5、阴茎成形术。
十一、尿道下裂修复成功的其它重要因素
1、手术年龄;
2、手术器械;
3、手术缝线;
4、出血与止血;
5、手术放大镜;
6、术后的包扎与敷料;
7、膀胱痉挛与止痛、镇静;
8、转流与排尿。
十二、分期手术的选择
重度下曲、伴有重建材料的严重不足。
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