漏斗胸(PectuxExcavatum,PE)和鸡胸,是小儿最常见的胸壁畸形(如图),发生率为1/300~1000出生儿。因胸前壁(胸骨、肋软骨等)内陷或外突,外观如漏斗状或鸡胸样而得名。胸壁畸形病因不明,发病多认为是先天性肋软骨异常过度增长所致,而非佝偻病,因此补充钙剂无效。多数生后即有,仅是轻重程度不一。畸形随着年龄增长而逐渐加重,以青春发育期最为明显。患儿表现与畸形程度趋于一致。从早期的无症状,到肺部反复不明原因感染、与同龄儿相比运动少或耐力差(多被认为体质差/弱),最后因内陷的胸骨、肋软骨持续严重压迫纵隔、心脏、肺脏,致运动耐力明显下降,心脏肺脏出现器质性改变(如心电轴右偏、传导阻滞、心脏瓣膜脱垂、限制性或(和)阻塞性肺病等)(如图)。
女孩则严重影响乳腺发育,病侧发育较小(如图)。胸壁畸形无论轻重均会影响家长和患儿工作、生活与学习,患儿不愿参加游泳(患处外露)、接触性体育运动(篮球、足球等,担心受伤),长期以往将影响患儿心理发育和性格形成,病儿孤独内向、少言,自信心降低。患儿为了减轻畸形而习惯性形成了颈前斜、双肩向前翘起、脊柱后突、腹部前挺的“漏斗胸姿势”,既影响形象和体态,又加剧了畸形发展(脊柱前/后突或侧曲)、也为术后的习惯姿势矫正增加困难,康复时间延长。
为解除压迫、改善胸廓外观,减轻或消除家长和患儿心理压力,80余年来对待本病的中重度患儿一直采用手术矫正。经典手术包括胸骨抬高术、胸骨反转术,以及各自的改良手术方法。这些手术创伤大,手术时间长达2-3个小时,出血较多(100-200ml),并发症较为严重,如胸骨抬高术产生的肋骨不发育/畸形、胸廓畸形或胸廓弹性降低甚至固定,致呼吸困难无法纠正;胸骨反转术可出现胸骨坏死等等。
1998年美国Nuss医生利用小儿胸廓良好的塑形特症开发了微创漏斗胸矫正术,因其简单、微创、手术时间短、出血少(5~30ml)、恢复快、矫形满意率(94%)迅速风靡国际外科学界,被成为漏斗胸手术的革命性成果,目前是本病主要术式。Nuss手术仅适应对称型漏斗胸,Nuss支撑钢板相关并发症(移位、旋转)发生率约10%,均可导致手术失败。钢板周围慢性积液、胸腔和心包积液、切口愈合不良、慢性溃疡等均有报道,多认为与支撑板与心包直接接触刺激、支撑板组织相容性差密切相关。
Nuss手术的出现彻底改变了胸壁畸形矫形手术的概念,其手术设计创意激发了众多学者针对PE微创治疗开发,代表性术式包括:真空吸引非手术矫正(2003);小切口、短段肋软骨切除的改良胸骨抬高术(2005)等。真空吸引PE非手术矫正治疗效果不稳定、疗程长,患者耐受性差(皮肤充血、溃疡)。多数学者将改良矫正术用于复发病例再次手术。
非对称型PE约占手术病例的50%~60%。特殊类型如大峡谷型、PE合并鸡胸、下位肋骨外翻(特别是年长儿)、胸骨旋转、胸骨发育畸形或不良、脊柱侧弯、Marfan综合症、Poland综合症等,均缺乏微创矫正方法。
我们自主开发了适合国情的手术器械。根据手术原理和要求,对微创漏斗胸手术矫正的适应症、禁忌症、手术入路(左侧/右侧)与层次、手术方法进行了改进。开发了术前胸部CT扫描与三微重建、手术中抬高胸骨、胸腔镜直视引导、心电心音共监测、双“3”点固定等技术。
增加手术效果稳定性和安全性,经过10余年的临床使用验证,积累了丰富的微创治疗经验,形成了系统规范的术前检查、手术操作、术后镇痛与康复训练等诊疗方案,被各地大型医学中心采用。本院手术病例未出现术中术后严重并发症,且在无一例使用固定片的情况下,未发生支撑板移位、感染的再次手术个案;手术切口进一步缩短(双侧腋下各1.5cm切口),美容效果更佳;超过2/3的病儿已经取出支撑板,95%的患儿胸壁外形饱满匀称,治疗效果达国际先进水平。
针对非对称性漏斗胸以及复杂病例缺乏有效微创治疗方法,在大量病例资料积累的基础上,我们在国内外首次提出新分类方法,设计了手术矫正办法并在国内最先应用和报道。手术效果表明,使用斜支撑板、双支撑板、不规则支撑板等技术,对年长儿、青少年的不对称型患者治疗效果满意。
为进一步提高复杂病例的治疗效果,我们与有关机构合作,开发了漏斗胸3-D模型以及漏斗胸内支撑治疗模型(如右图)。这一技术可在手术前完成支撑板成形,模拟手术进路、支撑板进出胸腔位置,以达到个体化精准矫正并减短麻醉和手术时间,真正让所有漏斗胸患者微创化“挺起胸膛”。
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