尿道下裂英文名为Hypospadias、来源于希腊语,指阴茎腹侧裂口。尿道下裂为前尿道发育不全造成的一种先天性男性外生殖器畸形。尿道开口不在阴茎头的顶端,而位于正常尿道口以近的冠状沟、阴茎腹侧、严重时尿道开口于阴囊甚至会阴部,形似女性。尿道口越接近阴茎根部,阴茎腹侧的短缩和阴茎弯曲就越明显。
一、尿道下裂的发病率
尿道下裂的发病率有很明显的地区性差异,例如,每1000人中的发病率在墨西哥为0、26人,而在斯堪的纳维亚是2、6人,在我国则是2、5~3人。而国内不同地域的发病率也不相同。从20世纪六七十年代开始,有关尿道下裂发病趋势呈上升趋势的现象就一再被报道,尤其是工业比较发达的欧美国家。对于尿道下裂发病率上升的原因,目前最被大家接受的解释是环境中无处不在的“致内分泌紊乱物质”干扰了胎儿正常发育所致。
二、尿道下裂的临床特点
1、阴茎背侧包皮堆积、腹侧包皮缺乏这是较为常见的情况,有时包皮完整,掩盖了异位的尿道口,只有当包皮后退时才显现出来。这类病人可能被误行包皮环切,而给今后的尿道成形造成材料短缺,造成手术困难。
2、尿道口位置的异常由于尿道发育中断,尿道可以开口于龟头至会阴的任何部位。根据尿道位置不同,将尿道下裂进行分型,分型的方法很多,目前主要是根据阴茎弯曲矫正后尿道外口的位置进行分型。
3、阴茎弯曲尿道下裂的主要体征之一便是阴茎弯曲畸形。通常,阴茎弯曲的严重程度与异位尿道口的位置相关,尿道开口越靠近段,阴茎弯曲越严重。此外,阴茎扭转在尿道下裂中也并非罕见,其发生率高达16%。
临床症状的的严重程度取决于尿道口的位置及阴茎弯曲的程度。
三、尿道下裂的高危因素
1、母亲的因素Gold和Bongiovanni在1967年提出母亲孕激素在尿道下裂发展中的作用。从以往的文献中可知,给怀孕妇女注射己烯雌酚会导致后代的生殖道畸形。母亲在妊娠期暴露于孕激素或孕激素复合雌激素中,则子代患尿道下裂的机会高出4倍(8、3%,对照为1、8%)。另外,母亲的饮食因素也会影响该病的发病情况。英国有一项研究发现。素食者孕妇生出患尿道下裂孩子的机会高于普通杂食者;喝豆奶及长期吃豆制品的母亲更易有患尿道下裂的儿子。还有研究发现,随着母亲生育年龄的增加,子代患尿道下裂的几率也增加。
2、父亲的因素和父亲直接相关的因素是其生育能力。有研究发现,患有隐睾的患者有部分同时患有尿生殖系统异常,约半数伴有尿道下裂。尿道下裂患者的父亲中有约34%患有阴囊或睾丸的畸形(如隐睾、鞘膜积液、睾丸发育不良),而外生殖器正常的儿子,其父亲则只有3%患外生殖器疾病。这说明任何一种生殖器疾病都是另一种疾病的高危因素。这些男性生殖器畸形之间相互有关联的现象提示它们可能是由共同的致病因素所致。
3、父母的职业因素越来越多的证据显示环境因素在尿道下裂的发生中起了很重要的作用。目前已证实许多杀虫剂以及日常化工产品都可引起男性生殖系统畸形,因此父母的职业暴露是否会引起子代的先天畸形值得进一步研究。有学者研究指出先天畸形患者中有8%的病例可能与母亲的职业暴露于潜在的EDs(内分泌干扰物质)有关,虽然还没有直接的证据说明那些职业能诱发子代产生尿道下裂,但是母亲的职业是暴露于邻苯二酸钾、暴露于潜在的EDs的可能性最大。此外大量使用杀真菌剂和含氯除草剂也使患病几率增大。
4、婴儿因素婴儿的低体重是目前较为肯定的危险因素之一。国外学者研究发现,尿道下裂和宫内生长迟缓有关,尿道下裂和宫内生长三参数(及新生儿的体重、体长和头围)都成反比。当三个参数都受影响时,尿道下裂的发生率最高可达4、5%。而三项指标都正常时,尿道下裂的发生率则很低。这些参数的整体下降表示损害出现在早期妊娠。
4、遗传因素国内外大量研究显示,尿道下裂的可疑基因有:SRD5A2,HSD17B3,AR。这些可疑基因可能发生转录突变并和环境因素相互作用,导致基因表达改变,是发病的风险明显提高。和雄激素作用或代谢有关的等位基因变异可能导致机体发生尿道下裂,如可疑基因和环境中的抗雄激素物质作用,超过某个阈值时就会导致该病发生。
5、内分泌紊乱和环境因素
四、尿道下裂的手术时机
关于尿道下裂的治疗时机,各家说法不一。20世纪80年代的教科书,提出在学龄前完成手术。但随着麻醉及手术技术、医疗器械的进步,有学者认为,患儿在6~18个月就可以进行尿道下裂修复手术,具体取决于各种不同的因素。为了减轻心理方面的并发症,手术应尽早完成。生殖器畸形应在患儿能感觉到他的先天缺陷及父母的担心焦虑之前畸形矫正,以防止其自我形象及情感发育受到不良影响。当然手术时机的选择也受阴茎发育程度即可选材料的尺寸是否足够等因素的影响。综合考虑国人特点及患儿具体材料的特点,我们常选择3岁左右患者进行手术,最小者也有一岁半。
六、尿道下裂的手术治疗
尿道下裂的手治疗已有上千年的历史,因其治疗技术要求高,难度大,术后并发症多发,疗效难以令人满意,千年来,医界前辈进行了前赴后继的不懈探索,创造了超过300多种手术方法,难有一种疗效令人非常满意的治疗方法。直到近20年来,随着医学技术的不断进步,医用材料的不断创新推出,这种疾病的治疗效果才大幅提高。
1、尿道下裂治愈标准:
阴茎下弯完全矫正,尿道开口于龟头正位,阴茎外观接近正常,尿道排尿功能良好,成年后能有正常的性生活。
2、尿道下裂分型:
尿道下裂手术应根据具体病理类型选择相应的手术方法。根据尿道开口的位置来进行分类:近段型:尿道开口于阴囊、会阴、阴茎根部;中段型:尿道开口于阴茎中段位置;远段型:尿道开口于龟头、冠状沟、阴茎近冠状沟部位。
3、尿道下裂一期修复的内容:
阴茎下弯矫正,尿道成形术,尿道口成形和龟头成形术,阴茎成形术(阴茎的覆盖),阴囊成形术、尿道下裂修复趋势是一期修复,大多数医生和病儿家属都接受这种方案。重度下弯伴包皮发育不良者应作分期手术。一些再手术者应考虑作分期手术。
4、尿道下裂一期修复术式选择的要根据以下原则:
尿道口位置的平面、阴茎弯曲的程度、尿道板与龟头情况、修复组织的条件、医生已掌握的术式。
5、修复材料的利用:
尿道板组织、带蒂包皮瓣组织、阴茎皮瓣、阴囊皮瓣、游离包皮片、游离膀胱粘膜、游离颊粘膜。
6、尿道下裂手术所需的手术器材:
可视化设备:包括放大镜等可视化放大仪器;手术器械:微整形、显微外科所用器械:组织镊;小剪刀:微型虹膜剪;小型持针器:显微眼科持针器;小圆刀:15号刀片;测量器材:精致钢尺,用于准确测量尿道口及皮瓣尺度,达到精准手术。缝合线使用可吸收高分子单丝缝合线,其特点是抗张力强度大,组织反应轻微,耐腐蚀。利于组织愈合及预防炎症发生。
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