胃肠间质瘤,也称胃肠道间质瘤,是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。胃肠间质瘤(GISTs)占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,估计年发病率约为1~2/10000,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。
一、胃肠间质瘤的临床表现
1、GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。
2、GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移。转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低。因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
3、 CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。
二、胃肠间质瘤的治疗
胃肠道间质瘤的治疗是一件棘手的事情,原因是早期难发现,而且常规放化疗效果较差,即使可以通过手术切除了肿瘤的患者,也有一半的人会在两年后复发,且多数复发肿瘤切除后均会再次复发。
近年来,随着分子靶向治疗药物的发展,诸如格列卫(伊马替尼)、索坦(舒尼替尼)等全新的靶向治疗药物被陆续研制出来,并被批准用于治疗胃肠间质瘤。在胃肠道间质瘤治疗领域,索坦(舒尼替尼)则是唯一经SFDA批准用于伊马替尼治疗失败或不能耐受的GIST(胃肠间质瘤)药物。
另外,研究人员发现,在每天使用一次400毫克甲磺酸伊马替尼类靶向药物的患者中,98%的患者在术后一年内无复发,而且能将晚期患者的平均生存时间由19个月延长到54个月,3倍延长了患者的生存时间。与此同时,如果在术前通过靶向药物遏制肿瘤,同样能提高手术的成功率和患者术后的生存率。
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