先天性马蹄内翻足是一种儿童常见畸形,其发病率约0.1%,严重影响儿童骨与关节的生长发育。国际医学界的大多数学者认为,先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗,新生儿时期是治疗先天性马蹄内翻足的最佳时机。目前国际上公认的非手术治疗治疗方法是Ponseti法,它由美国Iowa大学的Ponseti提出,应用该方法治疗马蹄内翻足,可以使儿童获得有力量、灵活而无疼痛的足,完全避免了手术治疗带来的复发、足的僵硬、疼痛和软弱无力的后遗症。而且,该方法简单、实用、有效并且治疗费用低廉,易被儿童及家属接受。
先天性马蹄内翻足的病理改变主要是前足的内收、内翻,中足的高弓,后足的跖屈畸形[1]。Ponseti所倡导的非手术治疗方法的核心操作是:距骨头是所有矫形的支点,通过轻柔的手法操作,然后连续石膏管型矫形加经皮跟腱切断术,辅以足外展矫形支具佩戴,以及在必要的时候实施胫前肌转移手术。现将Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足的不同方面进展进行综述,以期能对临床治疗有所借鉴。
一、Ponseti方法的临床效果
很多作者通过长期随访手术治疗的先天性马蹄内翻足术后效果,发现手术会导致足的僵硬,功能受限。而采用Ponseti方法治疗的先天性马蹄内翻足儿童治疗后具有柔软,无痛,功能良好的足。
Milind等从2003年10月 至2007年7月运用ponseti 方法治疗49名(67足)先天性马蹄内翻足儿童,平均随访5年时间(最短随访时间为3年)。44 名儿童(58足)获得了优良的结果。认为ponseti 方法治疗儿童先天性马蹄内翻足安全,有效,中期效果满意。
Ippolito 等比较了两种不同的治疗方法在先天性马蹄内翻足儿童中的运用。第一组32名(47足),随访至平均25岁。第二组32名(49足),平均随访至19岁。第一组采用作者自己的手法技术和石膏固定。第二组采用ponseti 方法治疗。通过Laaveg 和 Ponseti 评分系统,第一组平均得分74.7分,第二组85.4分。通过比较作者认为ponseti 方法具有更好的远期效果。
Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足具有良好的近期、中期及远期效果。与手术相比,具有更好的临床效果,值得推广。但在运用的过程中,有很多方面需要进行注意。
二、Ponseti方法在运用过程中的进展
1、不同外固定材料的使用
Ponseti推荐使用普通石膏,认为普通石膏比玻璃纤维经济并且容易成型。国内王延宙运用聚酯绷带代替普通石膏治疗先天性马蹄内翻足儿童,认为聚酯绷带材质轻、塑型快而牢固、应用方便等,对于年龄较大的儿童更适合,可减少石膏靴损毁、移位和脱落,保证治疗效果。
Pittner 等通过两组儿童对比普通石膏与玻璃纤维材料在Ponseti治疗方法中应用的效果,儿童随机的分为两组,采取两种不同的石膏材料。总共31名先天性马蹄足儿童(39足)进行了对比。13名儿童(16足)采用了玻璃纤维,18名儿童(23足)采用了普通石膏。两组的病变严重程度采用Diméglio评分系统,平均评分没有显著性差异。系列石膏治疗结束后,普通石膏组Diméglio-Bensahel得分显著低于玻璃纤维组。作者认为玻璃纤维组具有更好的石膏顺应性,持久性,家长满意度高。
外固定材料只是将患足维持在一个矫正后的位置,石膏或聚酯绷带、玻璃纤维等都能满足维持需要的强度,普通石膏花费低,而聚酯绷带、玻璃纤维则费用较高。采用何种外固定材料,可以根据医生对材料的熟悉程度,患儿家庭的经济条件等多方面考虑。
2、不同类型支具的使用
足外展支具是Ponseti治疗方法中很重要的一个环节。它的主要目的是防止畸形的复发。传统治疗先天性马蹄内翻足的支具,不论是Steenbeek 足外展支俱,Markell 支俱,还是Mitchell 支俱,它们连接两足的横杆是固定的。若是单侧马蹄足,患侧外展60-70度,健侧30-40度;双侧者均外展70度。支俱的杆与肩同宽。因为两足固定,儿童的顺应性较低。
Sumeet 等认为Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足儿童使用的无顺应性的足外展支具是导致畸形复发的首要危险因素。一种动力的足外展矫形器被认为可以增加顺应性,减少皮肤并发症,减少复发率。该种动力的足外展矫形器最显著的特征是一根动力杆连接两足,可以允许每只足在矢状位平面活动同时维持外展。
动力矫形器组与传统支具组进行了对比。每组均有57例先天性马蹄内翻足儿童进行了平均两年的随访。开始治疗时间,动力组平均为1.9月,传统组平均为2.9月。动力组有97足,传统组有92足。两组病例严重程度相当,平均均需4次石膏矫形。两组病例开始治疗均采用Ponseti 方法。顺应性动力组比率81%,传统组47%。复发率动力组19%,传统组39%。皮肤并发症动力组3%,传统组19%。传统组5例儿童2年内行了后内侧松解术,动力组没有1例。作者认为动力组外展矫形支具相对于传统支具可以提高顺应性,减少复发率,减少皮肤并发症,降低手术的比率。
Kessler[9] 运用一种灵活的足外展支具治疗8名马蹄内翻足儿童,评估支具的顺应性和复发率。11足中有7足最初是使用的僵硬型支具,转为灵活的支具后,提高了顺应性。同时这7足初始畸形复发后,转为佩戴灵活的支具,复发的畸形得到了矫正。
Chen [10]等运用新型动力支具治疗28名先天性马蹄内翻足儿童(49足),平均随访时间29月(24-36月)。使用新型动力支具治疗的不适应比例为7%(28名儿童中有2名报告),作者之前的研究使用传统支具的不适应性为41%(51名儿童有21名报告不适应)。该支具可以让儿童在爬行过程中自由地活动、踢腿。因为更舒适和更少的限制,儿童佩戴该支具能睡眠得更好,能防止足跟溃疡的发生并且能防止儿童的足从靴子中拔出。作者认为该动力支具具有更好的顺应性。
Ponseti方法要求患儿佩戴支具至4岁,但很多研究表明要坚持佩戴足外展支具是多么的困难。低的顺应性有的认为与父母的教育程度低和收入低有关;但有的认为是支具本身佩戴的复杂性导致了低的顺应性[11]。
虽然有很多的新型支具设计出现,但有作者认为新型支具在治疗中的生物力学效果,临床效果,功能和患儿的顺应性方面缺乏文献证据。新型支具主要是提高患儿的顺应性,但着眼于未来,支具的价格也需要考虑。本土制造的支具使用更为便宜的制作材料,如Steenbeek支具,能为不发达地区的父母提供一种选择,能提高对治疗的坚持和治疗的成功率。
提高佩戴支具顺应性,支具本身只是一个方面。健康教育者与患儿父母的沟通,设定一个预期的目标,确保支具的正确使用也很重要。治疗开始时教育父母关于支具的重要性,鼓励性的电话随访,拜访家庭去讨论存在的问题,提供清晰的手写建议,避免佩戴支具过程中的皮肤问题,当不顺从发生时不要批评父母。以上的策略能帮助提高对支具佩戴的坚持。
3、更换石膏不同的时间间隔
Ponseti 方法石膏矫形一般为一周更换一次。Morcuende 等回顾性地研究了230名先天性马蹄内翻足儿童(319足)。通过数字表随机的分成了5天更换石膏组及7天更换石膏组。175名儿童治疗前在其他地方进行了非手术治疗。90%的儿童需要5次或更少的石膏次数来获得矫正,两组间没有显著性差异(P = 0.85)。5天更换石膏组从第一次石膏到经皮跟腱切断平均时间为16天;而7天更换石膏组的平均时间为24天。3名儿童需进一步的矫形手术,复发儿童有36名。因此作者认为,Ponseti 方法有效,并且可以在一个相对短的时间内矫正畸形。
国内王延宙等运用Ponseti方法治疗年龄大于6月的先天性马蹄内翻足儿童时,石膏固定时间根据儿童足的僵硬程度延长至2-3周,共治疗了157名儿童(227足),拆除最后一次石膏时有220足达到了Pirani 评分0-0.5分。随访平均2年5个月,有40足复发。认为对于6个月以上的儿童延长石膏固定时间可以使僵硬的足变得相对柔软,有利于畸形矫正。
从儿童生长发育的角度考虑,年龄越小,生长发育越快,塑形的速度也越快。因此对于幼儿,尤其是3月以下的可以将更换石膏时间减短为5天一次,而大于6月的,可根据患儿足的僵硬程度,相对柔软的一周更换一次,相对僵硬的可延长为10天,2周甚至3周一次。这样可以减少石膏固定次数,减少花费,还能取得更好的治疗效果。
4、治疗开始时间的变化
Ponseti方法强调治疗应在出生后7-10内开始,因为随着年龄的增长,足部软骨的塑形力逐渐减弱。对于小于6月的儿童,通过Ponseti方法治疗,能取得很好的临床效果。但很多作者将该方法运用于大于6月的儿童,也获得了满意的临床效果。
Alves等回顾性的随访了68名(102足),平均随访41.4月(30-61月)。根据患儿开始治疗的时间分为两组,一组小于6月,另一组大于6月。结果两组在石膏的次数,初始畸形矫正的成功率,复发率,经皮跟腱切断数,胫前肌外移数没有差别。认为Ponseti方法运用于大于6月儿童效果满意。
Verma 等运用Ponseti方法治疗了37名(55足)年龄1-3岁(平均年龄24.8月)的先天性马蹄内翻足儿童。49足获得了无痛,柔软,跖行,外观良好的足。Yagmurlu[17]等从2003-2005年运用Ponseti方法治疗了27名(37足)先天性马蹄内翻足,平均年龄21月(12-72月)。足部的四个畸形都得到了显著的改善。认为已经行走的儿童运用Ponseti方法治疗也能取得良好的效果。
Lourenço [18]等运用Ponseti方法治疗了17名(24足)先天性马蹄内翻足儿童,所有儿童治疗时已行走,并在之前没有经过其他治疗。平均治疗年龄为3.9岁(1.2-9岁)。平均随访时间为3.1年(2.1-5.6年)。平均石膏矫形时间为3.9月(1.5-6月)。16足效果良好,4名(7足)马蹄畸形复发行第二次经皮跟腱切断术。5名(8足)失败后行后侧松解完全矫正马蹄畸形。作者认为Ponseti方法是一种安全,有效,低成本的方法治疗行走后的特发性马蹄内翻足儿童。
Spiegel [19]等运用Ponseti方法治疗了171名(260足)未治疗的先天性马蹄内翻足,儿童年龄1至6岁。1-2岁128足,2-3岁74足,3-4岁21足,4-5岁18足,5-6岁19足。平均7次石膏,石膏的次数在不同年龄组中没有差别。96%的足因石膏后剩余的马蹄畸形行了外科手术治疗,其中79%的行了经皮跟腱切断,3%行开放跟腱延长术,8%行后侧松解,6%行后内侧松解。
在取除最后一次石膏时平均的足背伸角度为11.5度。虽然所有的儿童都获得了扁平的足,但观察到有轻微的的被动背伸角度丢失。作者认为通过运用Ponseti 方法,94%的儿童避免了广泛的软组织松解手术。先天性马蹄内翻足治疗开始的时间不是影响效果的决定性因素。对于已行走的儿童,通过Ponseti方法系列石膏矫形,也能取得良好的临床效果。
综上所述,Ponseti方法治疗儿童先天性马蹄内翻足具有安全、有效、低成本的特点。是治疗先天性马蹄内翻足儿童的一种好方法。在临床治疗过程中,我们可以根据每个儿童的具体情况选择运用。年龄小的,柔软的马蹄内翻足,可以将固定时间适当减短;年龄大的,僵硬的马蹄内翻足,可以将固定时间适当延长。
对于已经行走的儿童,也可以采用Ponseti方法进行治疗。重要的是支具的佩戴,包括支具的正确使用以及支具的坚持使用,对于防止复发起着关键的作用。可以使用动力型的新型支具,以提高顺应性。先天性马蹄内翻足的治疗是一个系统的工程,要提高其治愈率,需要医护人员,家庭,社会的共同努力。
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