干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状,很多患者还造成肺间质纤维化和肝硬化等严重并发症。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症其中最经典的当属抗SSA和SSB抗体。本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。
一、表现
干燥综合征可累及鼻、喉、气管、支气管粘膜,导致粘液分泌减少。病人可出现鼻腔粘膜干裂出血,半数以上病人有鼻腔干燥结痴,鼻腔堵塞,粘膜萎缩,嗅觉不灵。少数病人可发生鼻中隔穿孔。80%的病人咽喉干燥疼痛、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠不易咳出、胸闷气喘。有的病人表现为支气管炎、支气管扩张、间质性肺炎,久发生弥漫性肺纤维化,常易合并感染,并且感染难以控制。肺纤维化晚期可发生肺动脉高压、肺原性心脏病,出现呼吸困难、下肢水肿。超过70%干燥综合征病人有呼吸功能改变,表现为小气管阻塞。X线胸片异常视病史长短而不同,约50%患者有肺间质改变。肺CT可显示早期肺泡炎、纤维性肺泡炎、肺纤维化改变、干燥综合征肺损害是一个慢性过程,病程中病人有呼吸系统症状时,要进行肺部检查,尽早治疗,并预防感染。
另外还有许多风湿免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化症、炎性肌病、红斑狼疮等都可以出现肺部并发症,所以,经常出现不明原因肺部病变的患者,建议您到风湿免疫科门诊排除风湿免疫病。
二、影响
1、口腔:口腔干燥是干燥综合征最为显著的临床表现,以夜间较重,病人常因频频饮水而通宵难眠、咀嚼、吞咽,严重者甚至发音亦困难,口腔黏膜充血且多有食物粘附与滞留,舌裂纹,嗅味觉减退或消失,唾液减少不仅使口腔的清洁功能低下,同时对牙齿钙、磷等物质的补充亦不足,因而龋齿发生率甚高。
2、食管:由于唾液减少而引起咽和食管干燥,可使约 75% 的患者出现吞咽困难,少数患者因环状软骨后食道狭窄,或食道肌肉功能异常而致吞咽困难更为明显,即时饮用大量的水也不能改善症状
3、胃:主要表现为上腹部不适、疼痛、恶心、呕吐等消化不良症状,胃镜下慢性浅表性、肥厚性和萎缩性胃炎的不同特征性改变,而以后者发病居多。国内一组44例干燥综合征报告,其中慢性萎缩性胃炎占70.5%,低胃酸及无胃酸分泌者分别占36.4%与13.6%。
4、大肠、小肠:与其他消化器官不同,干燥综合征患者肠道受累的机会不多,其机制尚未明了,临床上诸如克隆氏病、口炎性腹泻、乙状结肠炎、慢性非特异性假性肠梗阻、原发性吸收不良综合征也偶有报道。空肠绒毛萎缩,数量减少为其主要的组织学改变。
5、肝、胆:干燥综合征患者的肝脏病变主要为 肝脏增大( 25%~28% )、碱性磷酸酶升高( 25%~33% ),病理活检可见原发性胆汁性肝硬化的表现,也可表现为慢性活动性肝炎。原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一定的相关性,约 3/4 的原发性胆汁性肝硬化患者有干燥症状,其中 33%~47%% 的患者合并有典型的干燥综合征;而干燥综合征患者中 7%~13% 抗微粒体抗体阳性,也提示原发性干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化联系密切。但原发性胆汁性肝硬化患者体内很少有抗 SSA 和抗 SSB 抗体,其干燥症状可能是继发性干燥综合征的表现。
6、胰腺:胰腺与唾液腺在解剖、生理、病理上均有许多相似之处……干燥综合征患者中慢性胰腺病变较急性者更多,胰腺的病理改变主要因淋巴细胞浸润所致的胰泡萎缩,胰管狭窄。少数病例发生吸收不良综合征(脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质),甚至可导致死亡。
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