原发干燥综合征患者可以出现各种各样的血液系统异常表现，包括贫血、白细胞减少、血小板减少、高γ球蛋白血症、单克隆免疫球蛋白病等。此外，原发性干燥综合征患者也易发生恶性淋巴增殖性疾病，主要为B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤。
　　1、贫血
　　根据大多数文献报道，约四分之一原发性干燥综合征患者有贫血，多为轻度正细胞正色素性贫血。原发性干燥综合征伴贫血者比不伴贫血者更易出现肾脏受累、皮肤血管炎、周围神经病变、抗核抗体、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症。也经常有患者因为贫血首先就诊于血液科门诊。
　　2、白细胞减少
　　文献报道30％原发性干燥综合征患者的白细胞低于正常值，25％原发性干燥综合征患者的嗜酸性粒细胞或淋巴细胞增多。有研究表明，与不伴白细胞减少者相比，原发性干燥综合征伴白细胞减少者的周围神经病变、抗SSA、抗SSB、类风湿因子、冷球蛋白血症和低补体血症发生率更高，但是多因素分析发现只有抗SSA和类风湿因子为有意义的自变量。
　　3、血小板减少症
　　笔者所在血液科经常有患者因为血小板减少性紫癜住院治疗，检查发现SSA、SSB抗体高滴度阳性，后经过唇腺活检等确诊原发性干燥综合征。有研究分析发现原发性干燥综合征伴血小板减低者比血小板正常者更易出现肾脏受累、抗SSB阳性，多因素分析也证实两者均为有意义的自变量。
　　4、单克隆免疫球蛋白病
　　50％的原发性干燥综合征患者白蛋白减少和多克隆球蛋白增高，三种主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明显，也可有IgA和IgM增高，但较少见，程度也较轻。巨球蛋白或混合性冷球蛋白血症较少见，此类患者临床常有高粘滞综合征。
　　5、淋巴增殖性疾病
　　在自身免疫性疾病中，原发性干燥综合征发生恶性淋巴增殖性疾病的几率最高，因此SS被认为是自身免疫和淋巴增殖疾病之间的十字路口。在最新的关于非霍奇金淋巴瘤在自身免疫病中发生率的大系列研究荟萃分析中，共纳入系统性红斑狼疮8700例（6项研究）、类风湿关节炎95104例（9项研究）及pSS 1300例（5项研究），发现非霍奇金淋巴瘤在原发性干燥综合征中的发生率最高，为18.8％，而系统性红斑狼疮为7.4％，类风湿关节炎仅3.9％。由于所依据的诊断标准不同，随诊时间不同，造成各研究中淋巴瘤的发生率和危险性不同。
　　6、其它血液系统恶性肿瘤
　　多发性骨髓瘤在原发性干燥综合征中很罕见。曾有个例报道大唾液腺髓外IgG和IgA浆细胞瘤及原发性结性浆细胞瘤。其它血液系统恶性肿瘤如T细胞大颗粒性淋巴细胞性白血病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症以及多中心性Castleman病也可见于SS患者。