Churg-strauss 综合征(Churgstrauss syndrome ,CSS)又称变应性肉芽肿血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎,故得名。
因为哮喘是本病的主要特征,而且哮喘可以发生在血管炎出现或CSS诊断之前多年。所以在诊治哮喘过程中,要想到CSS,遇到哮喘患者血液或组织中嗜酸细胞增高更要警惕CSS,尽管哮喘患者的嗜酸细胞也可以升高。
一、诊断标准
1、哮喘。
2、外周血嗜酸性粒细胞计数超过1.5×109/L。
3、累及两个或以上肺外器官的典型系统性血管炎。
二、如何诊断和治疗
1、熟悉常见的CSS受累器官及其特殊表现,如:鼻子:鼻窦炎、过敏性鼻炎、多发鼻息肉; 肺脏:常见的肺浸润影、偶见的肺出血、罕见的弥漫性肺间质改变;皮肤:皮疹、可触及的紫癜、受压部位的皮下结节;肾脏:肾小球肾炎、高血压; 胃肠:腹痛、便血; 心脏:心律紊乱、心肌梗死、心衰; 神经:疼痛、无力; 如果哮喘患者,出现以上表现,要警惕CSS的可能。
2、牢记CSS的诊断标准:6条中满足4条或4条以上考虑本病诊断。
3、治疗方面:CSS的治疗激素有效,但剂量要个体化。单用激素疗效不满意,联合环磷酰胺治疗是必要的。 在激素治疗之前,CSS通常是一个致命性疾病。早期而有效的治疗预后较好,经治疗的CSS的1年存活率为90%。5年存活率为62%。未接受治疗的5年生存率为25%。所以早期正确诊断CSS,并给予及时有效的治疗,是我们每一名医生的责任。
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