肥厚型心肌病的严格定义是指心脏尤其是心脏的心室间隔,出现增生、肥厚的心肌疾病。在20多年前,肥厚型心肌病是一种相对罕见的疾病,但是历经20年的医学发展,这个疾病被发现是在世界范围内也比较普遍,而且是发病率最高的心血管遗传疾病。
肥厚型心肌病的患病率是1/500,相当于500个人中有1个人发病。青少年、成年、老年各个时期都可能发病,甚至一出生、幼年期就会发病。因为时间跨度非常大,所以说对肥厚型心肌病的早期诊断非常重要。
肥厚型心肌病主要根据受累及的不同部位分为心尖肥厚型心肌病、室间隔肥厚型心肌病,当然也可以根据梗阻的程度分为肥厚梗阻性心肌病和肥厚非梗阻性心肌病。
肥厚型心肌病在早期没有任何症状和不适,但是到了晚期可能会出现恶性的心律失常、心衰甚至猝死,它是导致年轻人猝死的首要原因。
出现什么样的症状需要怀疑肥厚型心肌病?肥厚型心肌病的症状表现差异很大,往往可以从四个方面来考虑,首先是出现心衰的表现,比如在活动后出现胸闷气短、胸部压迫感或者乏力疲倦;其次是缺血的表现,患者表现为心绞痛的症状,也可能发生眼前发黑甚至晕厥发作(意识丧失);第三,恶性的心律失常,以心慌为主,患者会感觉心脏跳动得很有力或者跳动很快;第四,心源性猝死。很多病人就诊原因就是猝死发作。
梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病有什么区别?它们哪个危害更大?心脏是一个泵血的器官,泵出来的血供应心、脑、肾、肝脏、脾脏及全身所有重要的器官。通俗的说,如果心肌肥厚的部位阻塞了心脏泵血的通道,我们定义为梗阻性心肌病,反之定义为非梗阻性心肌病。说起来虽然简单,但临床上的分类却很严格,有很多指标需要检查、检查之后才能判断到底是梗阻性还是非梗阻性的肥厚型心肌病。
理论上讲梗阻性的危害相对比较大,但并不是绝对的,即使是非梗阻性肥厚型心肌病患者也可能会出现心衰和猝死的情况。
截至目前为止没有任何证据显示高血压跟肥厚型心肌病有关,但是值得大家注意的是高血压往往会引起心肌肥厚,这是两种疾病,也是临床诊断的难点和要点,对二者的鉴别需要再做进一步的评估。
肥厚型心肌病都有哪些治疗方案?治疗方案因人而异,对于一般的患者来说,首先要药物治疗,绝大多数患者需要终生服药;如果出现梗阻,可以考虑外科手术切除肥厚的心肌或者内科微创介入治疗;对于出现了恶性的致死性的心律失常的患者,我们要考虑安装除颤起搏器用来预防猝死;出现心衰的患者,需要积极有效地治疗控制心衰;在晚期可以考虑做心脏移植。
当患者的心脏越来越大或者出现了心衰的时候应该如何治疗?心脏扩大、心衰是肥厚型心肌病患者非常严重的临床结果之一,一旦出现心脏扩大的时候要积极纠正心衰,很多患者发现早,通过积极有效的药物治疗可以把心衰控制得非常好,当然有些患者经过治疗没有效果,最后就不得不考虑做心脏移植。
如何判断患者是否需要进行心脏移植?患者要经过积极、正规的药物治疗,这是一个非常非常重要的前提,如果在这个前提下心衰仍然不能控制,同时伴随出现了恶性的致死性的心律失常,心脏扩大、心脏功能完全丧失,这时候就不得不考虑做心脏移植。
已经检测出患有肥厚型心肌病的患者,日常生活中应该注意什么?这类患者应该避免竞技性的体育活动,但是像游泳这种缓慢活动还是鼓励和支持的,不主张患者去做桑拿类的活动,入浴时间不能过长,戒烟酒、防感染。总而言之,要靠自己量力而行。 饮食上没有特殊要求
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