原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism) 简称原醛症，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钠、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953 年由Conn 首次描述本病，故亦称Conn综合征。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生(adrnal cortical hyperplaisa)，还有病变不在肾上腺的原醛症，需予以鉴别。1贵州医科大学附属医院泌尿外科孙发

一．病因1

1.肾上腺皮质腺瘤最常见，约占原醛症80％ ，以肾上腺单个肿瘤多见，醛固酮同瘤体积较小，多数直径小于3cm，有些仅为O. 3~0. 6 cm ，平均直径为1. 8 cm ，重量多数为3~5 g 。

2. 特发性醛固酮增多症，其发病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时，肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为，该病是原发性高血压病多种临床类型中的一个组成部分。

3. 原发性肾上腺皮质增生少见，其内分泌生化测定结果类似皮质腺瘤，作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。

4. 分泌醛固酮的肾上腺腺癌肿瘤直径常大于3 cm ，包膜常被浸润，由于癌细胞还可分泌糖皮质激素和性激素，而可出现相应临床表现。

5. 糖皮质激素可抑制性原醛症病因未明，可能与17α是化酶缺乏有关，一般有家族史，可出现高血醛固酮及类似原醛症表现，测定血浆17-去氧皮质醛升高。服用地塞米松，每次2 mg ，每日一次，3周后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常，则可确诊。此症不应手术，而需终生服用地塞米松。

6. 异位分泌醛固酮的肿瘤极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH 和血管紧张素不起反应。

二. 原发性醛固酮增多症的诊断1

临床表现 ①高血压，以舒张压升高为主，血压正常的原醛症极罕见。②多饮、烦渴、尿多，以夜尿多为主。③肌无力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。

实验室检查 原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水纳满留，肾排钾增多，体液容量过多，而抑制了肾素血管紧张素系统等，引起机体→系列改变。实验室检查应注意以下方面:①低血钾、高血钠。②碱中毒，血CO2 结合力正常高值或高于正常。③尿钾排出增多，24 小时超过25-30 mmol/ L。④血和尿醛固酮含量升高。⑤血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应，但该测定对原醛症并不特异，因为25％ 高血压病人有肾素抑制现象。

特殊检查

1.螺内酯(安体舒通)试验螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。常用量螺内酯每次80 -100 mg ，每日三次口服，连续2-3 周，原醛症者，血压下降，肌无力改善，尿钾减少，尿钠增多，血钾上升到正常范围，血纳下降，CO2 结合力下降，尿pH 变酸性。

2. 对于临床症状和实验室检查结果不典型者，为查明病因可作选择性诊断性试验。

①体位试验，特发性醛固酮症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高。②钠钾平衡试验，仅适用于诊断有困难时。原醛症病人在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡;在低纳饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。

影像学定位诊断

1. B 超直径<1 cm 的肾上腺肿瘤B 超常难以发现。

2. CT 能显示直径0.8-1 cm 大小的腺瘤，为首选检查。腺瘤多为单侧性。腺癌直径一般>3 cm ，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT 对直径1 cm 以上醛固酮同肿瘤的检出率在90％ 以上。

3. MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于CT 。一般不予采用。

4. 131 I-19-碘-胆固醇肾上腺核素显像对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助，如一侧肾上腺显示放射性浓集区，提示该侧有醛固酮肿瘤的可能;如双侧显示，提示双侧增生或双侧腺瘤可能。

三. 原发性醛固酮增多症的治疗1

依据原醛症的不同病因，选择相应的治疗方法。醛固酮同肿瘤首选手术切除，可治愈肾上腺皮质增生引起醛固酮症，-般不赞成手术治疗。

1.药物治疗其适应证包括:进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醒症。药物治疗包括:①螺内酯(安体舒通，spironolactone) ，每日剂量120-480 mg ，服药2-4 周后，血压和血何可恢复正常。症状控制后，剂量可逐渐减少到20 mg ，每日三次。作为术前准备，可使手术危险性减少。②氯胺吡咪(阿米洛利，amiloride) ，是长效强效潴钾利尿剂，其作用机制有直接抑制分泌醛固酮的效力，剂量为每次5 mg ，每日三次口服。③氨苯蝶啶，是潴钾利尿药，但非醛固酮竞争性拮抗剂。作用远曲肾小管，抑制钠重吸收。用量50 -100 mg ，每日三次口服。④其他药物，如血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利(captopril)和雷米普利(ramipril) ，以及钙离子通道阻滞剂硝苯地平(nifedipine) 等，常与保钾利尿剂或螺内酯联合应用，血钾和血压可很快恢复正常。

2. 于术治疗 术前准备，包括口服螺内酯，以控制高血压，纠正低血钾;采用低钠高钾饮食。高血压、低血伸、碱中毒纠正后，才可施行手术。单个单侧肾上腺腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除;原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除;特性原醒症，作肾上腺手术往往效果不佳，可选用药物治疗;肾上腺皮质腺癌此异位分泌醛固酮肿瘤，应作肿瘤根治术。近年来腹腔镜技术进步，肾上腺皮质腺瘤等可作腹腔镜手术。

【参考文献】

1.  外科学（第七版）人民卫生出版社