先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）定义为因先天性肾盂输尿管连接部发育不良、发育异常或受到异位血管纤维索压迫等因素引起肾盂输尿管连接部梗阻，导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害。肾集合系统的扩张并不等于存在梗阻。如何准确界定是否存在梗阻非常困难，一般认为梗阻是指尿液排泄受到影响，假如不加以处理将出现肾损害的状况。贵州医科大学附属医院泌尿外科马洪贵

【病因学】

引起先天性UPJO的病因很多，其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。

【诊断】

一、病史询问     推荐项目

1、UPJO的临床表现根据确诊年龄而异。儿童期患者常有疼痛，可伴有肉眼血尿及尿路感染，绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛，大龄患儿还可明确指出疼痛来自患侧腰部。伴恶心、呕吐者，常与胃肠道疾病混淆。

2、成人的先天性UPJO常因慢性腰背部疼痛或急性肾绞痛检查而发现，部分患者因腹部或脊柱区域的其它疾病进行影像学检查时偶然发现。

3、大量饮水后出现腰痛是该病的一个特点，因利尿引起肾盂突然扩张所致。

4、婴儿阶段常以扪及上腹部肿物为主要临床表现。

5、部分患者可合并肾结石，出现肾绞痛、血尿等症状。

6、扩张的肾盂受到外力作用发生破裂，表现为急腹症。

7、扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，可引起高血压。

8、双侧肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。

二、B超  是最常用的筛查手段，推荐项目。

三、肾图  推荐项目

四、排尿性膀胱尿道造影（Voiding cystourethrography, VCUG）  推荐项目

五、静脉尿路造影（IVU）  可选择项目

六、CT血管造影（CTA）   可选择项目

七、MR尿路造影（MRU）与MR血管造影（MRA）   可选择项目

八、肾盂压力-流量测定（Whitaker Test）、经皮肾穿刺造影、输尿管肾盂逆行造影具有一定的创伤性，可能诱发尿路感染，对于婴幼儿实际操作也较繁琐，仅作为协助诊断的备选手段。

【治疗】

一、产前治疗

二、非手术治疗

三、手术治疗