先天性尿道下裂（hypospadias）指先天性尿道发育不健全，以致尿道开口于正常位置（龟头顶端中央）的下端、阴茎腹侧的任何部位，多伴有阴茎下曲。

（一）临床表现

主要表现以下三个方面：

1. 异位尿道开口，尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部的任何部位。

2. 阴茎发育短小，多数合并阴茎向腹侧弯曲。贵州医科大学附属医院泌尿外科马洪贵

3. 包皮的异常分布，阴茎头背侧包皮冗赘呈帽状堆积，腹侧包皮在中线未能融合而呈V形缺损，包皮系带缺如。

其它还伴有阴茎扭转，阴囊融合不全，阴茎阴囊转位，睾丸下降异常或隐睾，腹股沟疝等。

（二）诊断及鉴别诊断

（三）分型

【治疗】

（一）治疗时机 

手术目标：

阴茎下弯完全矫正，阴茎头下曲常表现为球状阴茎头，也应恢复其正常圆锥状；尿道口位于阴茎头尖，其大小合适；阴茎外形满意，接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。术前应向患儿家属详细交代可能发生的并发症及手术风险，使患儿家属理解并支持手术治疗。

（三）阴茎下弯的矫正

阴茎下弯通常可以通过阴茎皮肤脱套及切除阴茎腹侧瘢痕组织矫正下曲，大多数患者的下曲与尿道板及其结缔组织无因果关系。阴茎皮肤松解后仍残存下曲，则多由阴茎海绵体发育异常所致，多通过阴茎海绵体背侧折叠术来矫正下曲。

（四）一期手术

目前对尿道下裂的修复多主张一期完成，由于尿道下裂患者的情况各不相同，而术者的技巧、经验和惯用术式也不一样，所以对一期术式的选择不能强求一致。主张根据不同尿道下裂类型选用不同术式，一般应根据有无阴茎下弯、尿道口的形状及位置、尿道板的完整程度、包皮及阴茎皮肤多少、阴茎及阴囊大小和术者经验等来选择术式。