【摘要】
　　目的：回顾分析主肺动脉窗及合并心脏畸形的临床特征，总结外科手术治疗的经验和效果。
　　方法：自1997年1月至2011年5月，共有46例主肺动脉窗患者接受了外科手术治疗，平均年龄3.2岁（0.1－16），平均体重11.4Kg（4－47）。合并的心脏畸形包括右肺动脉起自升主动脉（7例）、二尖瓣关闭不全（7例）、主动脉瓣下隔膜（5例）、动脉导管未闭（6例）、主动脉弓中断（5例）、室间隔缺损（4例）、房间隔缺损（4例）、右室双出口（3例）、三尖瓣关闭不全（2例）、右冠状动脉起自肺动脉（2例）、法鲁氏四联症（1例）。43例病人在体外循环下手术，其中23例经主动脉切口补片修补，12例经肺动脉切口修补，4例经主肺动脉窗修补，2例行切断缝合。其余3例病人在非体外循环下行主肺动脉窗缝扎（1例）或切断缝合（2例）。合并心脏畸形同时矫治。
　　结果：早期死亡3例，平均随访5年，1例病人术后一年死于肺动脉高压，其余病人无再次手术及残余分流，主动脉和肺动脉发育正常。
　　结论：主肺动脉窗一经诊断，因尽早外科手术治疗，体外循环下经主动脉切口补片修补是首选的方法。
　　【关键词】主肺动脉窗；心脏外科手术
　　主肺动脉窗（或主肺动脉间隔缺损）是少见的心脏畸形，在先天性心脏病中占的比例在1％以下。主肺动脉窗可以是单独的病变，约50％以上合并其它心脏畸形，其病理生理改变类似于动脉导管未闭，一般动脉水平左向右分流量大，较早引起肺动脉高压和充血性心力衰竭。一经诊断，即应考虑手术治疗[1,2,3]。自1997年1月至2011年5月，阜外医院共收治46例主肺动脉窗病人，全部行手术治疗。现将结果总结报道如下。
　　资料与方法
　　病人资料：病例总数46例，其中男27例，女19例，年龄1个月至16岁（平均3.2岁），体重4公斤至47公斤（平均11.4公斤）。所收治的46例病人中，按Morris改良分型Ⅰ型14例，Ⅱ型15例，Ⅲ型6例，中间型4例，其中有20例为单纯的主肺动脉窗，不合并其它心血管畸形，其余26例均伴有一种或多种其它心脏畸形，包括右肺动脉起自升主动脉7例，二尖瓣关闭不全7例，动脉导管未闭6例，主动脉弓中断5例，主动脉瓣下隔膜5例，以及室间隔缺损、右室双出口、法鲁氏四联症等。所有病人都经临床检查及胸片、心电图、超声心动图确诊，合并复杂畸形的经CT或心血管造影检查明确诊断，年龄大于2岁，有明显肺动脉高压表现的，行右心导管检查，计算肺血管阻力，结合临床情况及胸部X光片表现确定手术指症。
　　方法：46例病人中有43例在体外循环下手术，其中1例Ⅱ型的主肺动脉窗较小，易游离，直接在并行循环下结扎，其余42例均在心脏停跳后切开修补。体外循环开始前充分游离主动脉、左右肺动脉及主肺动脉窗，左右肺动脉套阻断带。主动脉插管要尽量在主肺动脉窗的远端，主动脉阻断钳上在插管和主肺动脉窗之间，开始体外循环后马上阻断左右肺动脉（或直接阻断主肺动脉窗），防止肺灌注损伤。心脏停跳液的灌注可以经主动脉根部灌注，也可以切开主动脉或肺动脉后经冠状动脉开口直接灌注。有一例患儿，主肺动脉窗位置高，无法在其远端插主动脉管并上阻断钳，故游离头臂血管，转机降温后在深低温下将主动脉插管置入无名动脉，行选择性脑灌注，并阻断头臂血管，切开肺动脉修补主肺动脉窗。
　　在43例体外循环下手术的病例中，有23例采用经主动脉纵切口（或斜切口）补片修补，12例采用肺动脉纵切口修补，其中1例直接缝合，其余均补片修补。有4例病人经主肺动脉窗纵切口补片作“三明治”缝合修补，另有2例将主肺动脉窗切断后主动脉侧直接缝合，肺动脉侧补片修补。补片的材料多数采用涤纶片或人工血管片，较小的缺损也可用处理过的心包片。
　　有3例患儿在全麻非体外循环下手术，均为6个月以内小婴儿，无合并畸形，主肺动脉窗偏小。其中1例游离后直接缝扎，另外2例充分游离并确认无冠状动脉起源异常及其它畸形后，在两侧上阻断钳后切断主肺动脉窗，残端连续缝合。
　　所有的合并畸形均作了解剖矫治，本组病例中，有5例合并主动脉弓中断（A型3例、B型1例、C型1例），其中4例合并右动脉起自升主动脉。5例患儿中有2例采用升主动脉和股动脉插管分别灌注上下半身，2例用升主动脉和肺动脉插管，1例单纯用升主动脉插管，下半身的灌注由升主动脉经主肺动脉窗、肺动脉、动脉导管进行，头臂血管游离套带，开始体外循环后阻断左右肺动脉，深低温选择性脑灌注下阻断头臂血管，将降主动脉远端吻合于主动脉弓下缘。4例合并右肺动脉起源异常的病例中，有3例病人在补片修补主肺动脉窗时将起源于升主动脉的右肺动脉与主肺动脉连接，1例病人将右肺动脉从主动脉上切下吻合于主肺动脉。
　　结果：本组体外循环下手术的病人平均主动脉阻断时间54分（30－145分），平均体外循环时间87分（50－200分），平均呼吸机辅助呼吸时间60小时（6－264小时）。早期死亡3例，死亡率6.5％。3例早期死亡病例中一例为合并主动脉弓中断的大龄儿童 ，术中停机后死于肺动脉高压危象。另2例为小于6个月的小婴儿，术后并发肺部感染，呼吸衰竭死亡，其中1例合并左冠状动脉起自肺动脉。术后早期并发症主要为肺部感染，共5例，有2例作气管切开。随访3个月－14年，有1例合并主动脉弓中断的3岁患儿反复右心衰难以纠治，术后1年死于肺动脉高压。1例患者有少量的主肺动脉间隔少量残余分流。其余病人恢复良好，胸片、超声心动图检查心脏明显缩小，未发现有主动脉狭窄或肺动脉发育不良等情况。
　　讨论
　　主肺动脉窗为少见先天性心脏病，在胚胎发育时期，动脉干垫融合异常导致主肺动脉间隔近端缺损，第六对动脉弓迁移异常导致远端动脉间隔缺损或右肺动脉起自主动脉[2,3]。
　　主肺动脉窗的经典分型为Richardson分型，即Ⅰ型为近端缺损，靠近主动脉瓣和左冠脉开口，Ⅱ型为远端缺损，Ⅲ型为右肺动脉起自升主动脉[6]，可伴有主肺动脉间隔缺损，或是单独的右肺动脉起自升主动脉，而主动脉和肺动脉之间没有交通[4]。
　　Morris在Richardson的基础上进行改良，提出了新的分型方法，MorrisⅠ型同RichardsonⅠ型，MorrisⅡ型为远端缺损，MorrisⅢ型为主肺间隔完全缺损，右肺动脉起源异常则作为另外独立的诊断[7]，Ho和Jacobs又细分出中间型，即位置介于Ⅰ型和Ⅱ型之间的较小缺损（图2）[8,9]。大致上，RichardsonⅡ型包含了Morris分型的Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ（中间）型。Ho和Jacobs对主肺动脉窗位置和大小的细分，有助于指导主肺动脉窗的介入治疗，最适合介入封堵的是中间型。本组病例采用的是Morris改良分型，该分型是目前广为接受的主肺动脉窗分型方法。
　　主肺动脉窗为左向右分流先天性心脏病，成熟的超声技术能对其进行确诊，有半数以上的患儿合并其它心脏畸形，合并复杂畸形的需要行CT或造影检查确诊。主肺动脉窗的病理生理类似于动脉导管未闭，但一般情况下缺损较大，左向右大量分流，且不会随生长变小或闭合，因此通常较早出现充血性心力衰竭和肺动脉高压。因此一经诊断，宜尽早手术。早期治疗对于取得好的疗效尤其是远期效果是至关重要的，目前在国际上的大心脏中心均主张患儿在新生儿期即接受手术治疗[5]。鉴于中国是发展中国家的国情，患儿就诊较晚，本组病例的年龄偏大，平均3.2岁，但近年来的趋势就医患儿的年龄逐渐变小。临床上有重度肺动脉高压表现，尤其是年龄大于2岁的患儿，术前应行右心导管检查，计算肺血管阻力，确定有无手术禁忌，评估手术风险及远期效果。
　　对于主肺动脉窗合并主动脉弓中断的患者，因为其特殊的血流动力学特点（即肺动脉供应降主动脉血流），常规的右心导管方法计算出的肺血管阻力是不真实的，因此该类病人的手术适应症的掌握最终需要通过肺组织的活检，根据肺小动脉的病理改变程度来确定。这类病人特别是大龄儿童术后的远期效果需要更多的随访结果来总结。本组中有2例大于3岁的患儿，均为主肺动脉窗合并主动脉弓中断和右肺动脉起自升主动脉，伴有重度肺动脉高压，1例术后早期死于肺动脉高压危象，另1例术后一年死于肺动脉高压引起的反复的右心功能衰竭，另外3例合并主动脉弓中断的患儿均为1岁以内的婴儿，术后长期存活，情况良好，表明早期手术是合适的。
　　主肺动脉窗的手术方法经历了一些演变，从早期非体外循环下的结扎，体外循环心脏不停跳下的切断缝合，到体外循环心脏停跳下的切开直视修补。目前多数的中心将体外循环心脏停跳下经主动脉切口补片修补作为首选的手术方法[5]，本组中有一半病例采用此方法。主肺动脉窗一般较大、壁薄、压力高，且临近主动脉瓣、冠状动脉、肺动脉瓣，经主动脉补片修补可避免游离主肺动脉窗时可能造成的出血和损伤，切开主动脉后直视探查可明确瓣膜、冠脉开口、左右肺动脉开口等解剖关系，易于发现冠脉起源异常及右肺动脉起自主动脉等情况，补片修补不易造成主动脉或肺动脉的扭曲变形及术后狭窄。本组中有2例右冠脉开口于肺动脉的患儿，均在直视下补片，将开口隔入主动脉侧。近年来也有少数的介入封堵治疗主肺动脉窗的报道，但目前手术治疗仍是主流，本组中有1例曾尝试在超声引导下术中行封堵失败，改手术修补。
　　主动脉弓中断是主肺动脉窗合并畸形中手术最复杂，风险最大的一种。主肺动脉窗合并主动脉弓中断病例约占所有主肺动脉窗病例的7％，占所有弓中断病例的4％[5,11]，国际先心病命名数据库将此种情况列为主肺动脉窗的一个分型，即MorrisⅠ－Ⅲ型、中间型、主肺动脉窗合并主动脉弓中断，共五型[9]。目前文献报道多为个案，多中心的病例回顾显示多数为A型的主动脉弓中断，通常合并有右肺动脉起自升主动脉[11]。手术须在深低温低流量（或停循环）下进行，将降主动脉与主动脉弓连接，并完成主肺动脉窗的修补和右肺动脉起源异常的矫治。降主动脉和弓的连接通常采用直接吻合，吻合口张力较大或主动脉升弓部发育不良者需要同时作补片加宽，采用补片加宽可能会较少吻合口狭窄或气管压迫的发生率。右肺动脉起源异常的矫治方法基本分二类，即主动脉内补片修补主肺动脉窗的同时将右肺动脉和主肺动脉连接（图3），或将右肺动脉连同部分主动脉壁一并切下，并与主肺动脉吻合，升主动脉行补片修补或端端吻合，第二类方法可能会较少术后右肺动脉狭窄的发生率[12,13]。  主肺动脉窗合并主动脉弓中断手术死亡率一般在15％以上，明显高于单纯的或合并简单畸形的患者。多中心研究的结果显示，手术后5年因主动脉弓问题需要再干预的比例约50％，主要原因为主动脉弓的狭窄和主动脉弓对气管的压迫，因肺动脉狭窄（多为右肺动脉）需要再干预的约6％[11]。本组5例主肺动脉窗合并主动脉弓中断患者中，有4例合并右肺动脉起自升主动脉，其中3例采用主动脉内补片形成内隧道，使右肺动脉经过主肺动脉窗与主肺动脉连接（图3），为防止主动脉狭窄，主动脉切口采用补片加宽。另1例将右肺动脉自主动脉后壁切下后吻合于主肺动脉，主动脉壁补片修补。
　　目前单纯的或合并简单畸形的主肺动脉窗的手术死亡率已在5％以下，由于强调早期手术，避免了不可逆的肺血管改变。合并复杂心脏畸形的患儿手术的效果很大程度上取决于合并畸形的手术难度和效果。由于大量的左向右分流，患儿术前往往有反复的肺炎，因此围术期的呼吸系统感染的预防治疗也是降低手术死亡率的重要环节，本组早期死亡的2例小婴儿均为肺部感染致呼吸衰竭死亡。
　　参考文献
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