摘要：
　　目的：回顾性总结婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗经验。
　　方法：自2000年1月至2006年12月，84例婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形患儿进行了外科手术治疗，手术年龄1月－3岁（平均13.5月），体重3.3公斤－15公斤（平均7.3公斤）。84例中12例合并复杂心内畸形，72例合并室间隔缺损和其它简单心内畸形，伴有弓发育不良的23例。一期手术62例，49例正中开胸同时矫治主动脉缩窄和心内畸形，13例左侧开胸矫治主动脉缩窄，正中开胸修补心内畸形，分期手术22例。主动脉缩窄的手术方式包括补片成形42例，切除端端吻合30例，锁骨下动脉翻转6例，血管旁路3例，球囊扩张1例。在49例正中切口一期手术中，43例应用选择性脑灌注加下半身停循环，4例全身低流量灌注，2例深低温停循环。 结果  住院死亡8例，死亡率9.5％。死亡病例有3例为误诊。
　　结论：婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗可获得良好的近期疗效，绝大部分患儿可采取正中一期手术，选择性脑灌注和下半身停循环可以提供有效的脑和重要脏器的保护。
　　关键词：主动脉缩窄；心脏缺损；外科手术
　　Surgical treatment of aortic coarctation with intracardiac anomaly in infants and toddlers
　　Abstract：Objective To review the experience in repair of aortic coarctation with intracardiac anomaly in infants and toddlers retrospectively.
　　Methods：From Jan 2000 to Dec 2006,  84 infants and children diagnosed as aortic coarctation with intracardiac anomaly underwent surgical treatment., Mean age of the patients was 13.5 months, ranging from 1 month to 3 years. Mean body weight was 7.3 kilogram, from3.3 kg to 15 kg. Among 84 cases of aortic coarctation, twelve of them complicated with complex intracardiac anomaly, seventy-two of them with ventricular septal defect and other simple anomaly, twenty-one of them had hypoplasia of the aortic arch . Sixty-two cases had one-stage repair. Median sternotomy was used to simultaneously repair coarctation and intracardiac defect in 49 cases. Left thoracotomy and median sternotomy were applied to repair aortic coarctation and intracardiac anomaly respectively in 13 cases. Twenty- two cases had staged repair. Operational techniques for aortic coarctation include 42 cases of patch aortoplasty, 30 cases of resection and end-to-end anastomosis, 6 cases of subclavian flap aortoplasty, 3 cases of vascular bypass, and 1 case of balloon dilation. In all 49 cases of one-stage operation through median sternotomy, selective cerebral perfusion was used in 43 patients, deep hypothermia low flow was applied in 4cases, deep hypothermia circulatory arrest was performed in 2 patients.
　　Results：There were 8 hospital deaths. The mortality is 9.5％. Among 8 deaths, 3 cases were misdiagnosed.
　　Conclusion：Surgeries for aortic coarctation with intracardiac anomaly have satisfactory short-term results in infants and toddlers. One-stage repair through median sternotomy can be applied to most of the cases. Selective cerebral perfusion with deep hypothermia and circulatory arrest in lower body can protect the brain and other vital organs.
　　Key words：Aortic coarctation；Cardiac defect；Surgery
　　主动脉缩窄是指胸降主动脉起始部位的先天性狭窄，狭窄部位通常在动脉导管和主动脉连接处附近。严重的主动脉缩窄其狭窄部位的主动脉管腔可近闭锁，但狭窄部位上下主动脉壁存在连续性。婴儿型主动脉缩窄在临床表现和手术方式上与成人型主动脉缩窄有明显的区别，常合并有室间隔缺损或其它心内畸形，较早出现心功能不全及肺动脉高压方面的症状，需尽早手术矫治[1]。我院自2000年1月至2006年12月，共收治3岁以内主动脉缩窄合并心内畸形患儿84例，现就其临床表现、诊断方法、手术方式选择、近期疗效等方面作一回顾性分析。
　　资料与方法
　　一、临床资料

　　全组84例患儿，其中男52例，女32例。平均年龄13.5月，其中婴儿56例，幼儿28例，平均体重7.3kg（3.3-15kg）。临床查体发现上下肢血压差（收缩压上肢高于下肢20mmhg以上）的60例，占71％。所有病例都经超声心动图检查筛选，其中56例再由UFCT检查，23例经心血管造影确诊，有6例术前漏诊主动脉缩窄。
　　84例主动脉缩窄患儿中，单纯缩窄60例，占71％，缩窄伴弓发育不良24例，占29％。主动脉缩窄合并室间隔缺损等简单心内畸形72例（86％），合并复杂心内畸形12例（14％），其中右室双出口5例，完全型大动脉转位2例，矫正型大动脉转位、法洛氏四联症、完全性心内膜垫缺损、单心室、三尖瓣闭锁各1例。
　　二、手术方法
　　1、正中切口一期手术：49例患儿采用此术式。经正中切口开胸，游离主动脉弓降部，体外循环下同时矫治主动脉缩窄和心内畸形。有43例采用选择性脑灌注加下半身停循环的灌注方法，4例采用升主动脉和股动脉插管深低温低流量灌注，2例采用深低温停循环。
　　选择性脑灌注加下半身停循环的操作如下：全麻后正中开胸，次全切除胸腺，充分游离三大头臂血管、动脉导管，套阻断带。建立体外循环，经上下腔静脉引流，开始转机后即阻断动脉导管。缓慢、均匀降温，降温过程中再充分游离主动脉弓降部，降主动脉一般游离至第一肋间血管以远，注意避免损伤喉返神经和隔神经。直肠温度降至20度以下时，将升主动脉灌注管插入无名动脉，阻断三大头臂血管，开始选择性脑灌注和下半身停循环，脑灌注流量控制在15－20ml/kg.min，切断动脉导管，肺动脉侧缝合。降主动脉远端上阻断钳，完全切除动脉导管和缩窄的主动脉，将近远端血管作端端吻合或补片成形。完成主动脉成形后，开放降主动脉远端阻断钳充分排气，将无名动脉内插管撤回升主动脉，开放三大头臂血管，恢复正常的全身灌注。心内畸形的矫治视术中具体情况在降温或复温过程中完成。采用正中切口一期手术的选择性脑灌注和下半身平均停循环时间49分，体外循环时间172分，主动脉阻断时间90分
　　2、左后外加正中切口一期手术：13例患儿采用此术式。全麻下左后外侧切口开胸，充分游离主动脉弓降部及肋间血管，切断动脉导管，缩窄两端阻断下完成主动脉弓降部成形，紧接正中开胸低温体外循环下矫治心内畸形。
　　3、分期手术：22例患儿采用分期手术。20例先在全麻下经左后外切口开胸行主动脉弓降部成形，或同时行肺动脉环缩，再二期手术矫治心内畸形。2例先作肺动脉环缩，降低肺动脉压力，再二期矫治主动脉病变及心内畸形。22例分期手术病人有13例完成了二期手术。二次手术的时间间隔为3天－3年。
　　4、主动脉成形的手术方式及心内畸形矫治情况：根据患儿年龄、缩窄部位及严重程度、缩窄的范围等情况采取了不同的主动脉成形方式。在82例作主动脉缩窄矫治的患儿中，补片成形42例，端端吻合30例，锁骨下动脉翻转6例，血管旁路3例，球囊扩张1例。主动脉成形材料包括同种血管32例，人工血管8例，自体心包4例，异种血管1例。心内畸形的矫治包括室间隔缺损修补68例，大动脉调转2例，右室双出口矫治2例，完全性心内膜垫缺损修补、法洛氏四联症根治、Damus-kaye-stansel手术各一例。
　　结果
　　全组死亡8例，死亡率9.5％。其中主动脉缩窄合并简单畸形7例，复杂畸形1例。死亡病例中有3例术前漏诊主动脉缩窄。8例死亡病例中有5例因呼吸衰竭死亡，死于严重感染、术后低心排、消化道大出血各1例。发生重要并发症20例，其中呼吸系统并发症15例，低心排2例，脑损害、左侧声带麻痹、肾功能肾竭、消化道出血、溶血各1例。
　　有9例分期手术病人未完成二期手术，其中主动脉缩窄矫治术后死亡2例，主动脉缩窄术后未再行心内畸形修复4例，主动脉缩窄合并心内畸形先行肺动脉环缩未再二期手术2例，主动脉缩窄合并矫正型大动脉转位先作主动脉成形加肺动脉环缩未再行二期手术1例。
　　所有主动脉缩窄矫治术后患儿出院时复查超声心动图未再有主动脉狭窄及动脉瘤发生。
　　讨论
　　主动脉缩窄按照传统的分类分为有症状的婴儿型（导管前型）和无症状的成人型（导管后型）[2]。两者在临床表现和手术方式上均有较大差别，本组病例只包括3岁以内婴幼儿患者，临床实践证明婴儿型的主动脉缩窄患儿，其狭窄部位也可位于动脉导管远端，传统的这一分类方法已显得缺乏实际意义。实际上主动脉缩窄的部位总是位于动脉导管与主动脉连接处附近，狭窄的形成可能是由于动脉导管壁的平滑肌向主动脉壁延续生长，导致主动脉壁增厚，并继发纤维组织形成，造成主动脉管腔狭窄[3]。主动脉缩窄是否合并弓发育不良，对于手术方式的选择具有重要的意义。本组82例缩窄合并心内畸形患儿中有23例合并弓发育不良，占28％。
　　婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形最常见的为室间隔缺损，合并其它复杂畸形的较少，在室缺合并主动脉缩窄时，因左心排血受阻，心内左向右分流量大为增加，因此患儿较早出现心脏扩大和肺充血，临床表现为反复的肺炎、心衰，并多伴有重度肺动脉高压，诊断明确的患儿应尽早手术治疗。上下肢压差并非在所有患儿都存在，本组93例有65例存在压差，占70％。是否存在压差与肺动脉高压程度、动脉导管粗细、侧枝血管形成有关。CT或造影均可确诊本病。相对于心血管造影，CT具有无创、费用低的优点，可作为首选的确诊手段。避免术前漏诊，对于提高手术成功率很重要，本组8例死亡患儿，有3例术前漏诊主动脉病变。对于先心病患儿，准确测量上下肢血压及四肢饱和度是非常重要的，虽然并非所有的主动脉缩窄病人都存在上下肢压差或差异性紫绀，但准确的查体能提供可能存在主动脉缩窄的征象。在CT尚不能成为先心病常规检查项目时，全面细致的查体和超声心动图检查是防止漏诊主动脉缩窄的主要手段。心内畸形矫治术后早期出现少尿、无尿、上肢血压高等情况时应警惕有无漏诊主动脉缩窄，并及时进一步检查和再手术。除去术前漏诊主动脉病变，呼吸功能衰竭是导致术后死亡的主要因素，主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿，术前即有严重的肺充血和反复的肺炎、心衰，经过手术的打击，易发生呼吸功能不全。可能的情况下，应尽量在术前经积极的内科治疗，将患儿的心肺功能调整到最佳的状态，术中尽量保护肺和其它重要脏器，缩短缺血时间，体外循环开始后及时阻断动脉导管，防止灌注肺。术后呼吸系统的治疗要正确、及时，预防和治疗可能出现的肺部渗出、感染、肺不张、气胸等情况。在手术、灌注技术提高，围术期处理经验积累增多后，本组2005年1月后的44例手术仅死亡2例，死亡率4.5％，较前明显降低。
　　主动脉缩窄合并心内畸形的手术方式仍存在多种选择，文献报道的经验亦各有差异[4、5、6]。手术方式的选择与合并畸形种类，病情严重程度，患儿年龄等有关。对于成人和大龄儿童，或主动脉缩窄范围较广的，经正中切口游离主动脉弓降部由于术野深，操作较困难，可选择经左后外侧切口和正中切口分别矫治主动脉缩窄和心内畸形。对于婴幼儿，经正中切口游离主动脉弓降部的操作难度较小，绝大部分病人可经正中切口一期矫治。如果患儿合并畸形复杂，或术前有严重的心功能不全或呼吸衰竭，预期不能耐受复杂手术者，可选择分期手术。先作主动脉缩窄矫治，或作主动脉缩窄矫治的同时加肺动脉环缩，待患儿恢复好转后再二期手术矫治心内畸形。正中一期矫治的优势是明显的，尤其适合伴有主动脉弓发育不良的病人。本组84例患儿有49例采用正中切口一期矫治，占58％，2005年1月后共手术44例，33例采用正中一期矫治，占75％，2006年1月后手术总例数27例，正中一期矫治24例，占89％。正中一期矫治逐渐成为首选的手术方式。
　　主动脉缩窄的矫治应彻底解除缩窄，尽可能防止再狭窄和动脉瘤发生，可能的情况下应将缩窄段完整切除，尽量去除主动脉壁上的动脉导管组织，充分游离主动脉弓、头臂血管、降主动脉，首选端端吻合，或将降主动脉吻合于主动脉弓下缘，合并弓发育不良的同时行弓部的加宽。本组79例主动脉缩窄手术，有28例采用端端吻合，占35％，2006年1月后24例病人有17例采用端端吻合，占70％，说明缩窄切除端端吻合适用于大部分婴幼儿病例。虽然无论采用何种成形方法，都不能完全避免术后再狭窄，但目前多数的文献认为端端吻合能有效的降低再狭窄的发生率[7、8]。对于缩窄严重、范围较大，切除缩窄段血管后上下缘对合可能张力过大的，可选择补片成形或锁骨下动脉翻转成形，剖开狭窄的管腔后，去除异常增生的膜样和纤维组织，补片加宽的材料可选用自体心包、人工血管片、同种血管片、或异种血管片。如果患儿主动脉缩窄的范围很长，可选择血管旁路，以人工血管连接缩窄的远近端，本组有3例采用此方法，均为3岁幼儿。对缩窄程度轻且局限的病人，采用介入方法行球囊扩张也是可行的选择。
　　本组采用正中一期手术的56例病人，有45例采取选择性脑灌注加下半身停循环技术，升主动脉插管转机降温，直肠温度降至20度以下时，将升主动脉灌注管插入无名动脉，勒紧三大头臂血管的阻断带，开始选择性脑灌注，流量控制在15－20ml/kg.min，上阻断钳阻断降主动脉远端，开放主动脉近端，便于主动脉成形的操作。相比全身停循环，选择性脑灌注更有利于脑组织的保护[9]，与全身低流量灌注比较，可避免股动脉插管，减少手术创伤。本组45例行选择性脑灌注及下半身停循环平均时间49分，患儿无一例出现脑损害、脊髓缺血损害或肾功能损害，说明在适当的降温和常规的主动脉成形操作时间下，神经系统和其它脏器是安全的，选择性脑灌注加下半身停循环是安全有效的灌注技术，已成为正中一期手术矫治婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的首选灌注方法。
　　结论：婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗可获得良好的近期疗效，绝大部分患儿可采取正中一期手术，选择性脑灌注和下半身停循环可以提供有效的脑和重要脏器的保护。
　　参考文献
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