【摘要】

　　目的：总结主动脉弓中断及合并心脏畸形的外科治疗经验。
　　方法：1997年1月至2008年1月，36例主动脉弓中断患者进行了外科手术治疗，其中男性22例，女性14例。年龄 2个月～31岁，平均年龄3.6岁。主动脉弓中断分型A型30例，B型6例。33例合并心内畸形，其中31例正中开胸同时矫治主动脉弓中断和心内畸形；1例左侧切口矫治主动脉弓中断，正中开胸修补心内畸形；1例采用姑息手术。3例无心内畸形的患者2例采用左后外侧切口，1例采用正中胸部加上腹部切口。术式包括16例管道连接，9例直接吻合，9例直接吻合并补片成形，1例应用左锁骨下动脉翻转。在31例正中切口一期手术中，17例应用选择性脑灌注加下半身停循环，8例采用深低温低流量灌注，6例采用全身停循环。结果  住院死亡5例，死亡率13.9％，3例死于肺部感染，1例死于肺动脉高压危象，1例死于术后低心排血量。术后早期有其他重要并发症的7例。31例存活患者随访3个月～5年，无远期死亡，未有需要再次手术的病例。结论  绝大部分合并心内畸形的主动脉弓中断患者可采取选择性脑灌注加下半身停循环或深低温全身低流量下正中一期手术同时矫治，主动脉弓降部成形在婴幼儿可首选直接吻合，大龄儿童和成人可采用管道连接。
　　【关键词】：心脏缺损；先天性；心脏外科手术；儿童
　　主动脉弓中断是指主动脉弓解剖和管腔连续性的中断，是一种罕见的先天性心脏病，约占婴幼儿先天性心脏病的1％。少数病例近端主动脉弓和远端降主动脉之间可有纤维条索连接。本病通常合并有室间隔缺损或其他心内畸形，较早出现心功能不全及肺动脉高压症状，诊断明确后应尽早手术矫治。我院1997年1月至2008年1月共手术治疗主动脉弓中断患者36例，现总结报告如下。
　　资料与方法
　　一、一般资料
　　本组患者36例，其中男性22例，女性14例。其中婴幼儿23例，儿童12例，年龄2个月－7岁，平均年龄2.8岁；体重3.9－26kg,平均10.6kg.成人1例，年龄31岁，体重62.0kg。体格检查发现存在上下肢血压差17例（收缩压上肢高于下肢20mmhg以上，1mm Hg=0.133kPa），差异紫绀16例。所有病例都经超声心动图检查筛选，其中24例再由CT检查，16例经心血管造影确诊，有1例术前漏诊主动脉弓中断。
　　主动脉弓中断分型A型30例，B型6例。33例合并动脉导管未闭及心内畸形，其中合并室间隔缺损31例，房间隔缺损3例，右心室双出口2例，Ⅲ型主肺动脉窗、右肺动脉起自升主动脉2例，二尖瓣关闭不全2例，Tausig-Bing畸形、二尖瓣狭窄、右肺动脉狭窄、主动脉瓣二瓣化、永存左上腔静脉各1例。1例仅合并动脉导管未闭。
　　二、手术方法
　　1、正中开胸一期手术同时矫治主动脉弓中断、动脉导管未闭及心内畸形：31例患者采用此术式。22例经升主动脉和肺动脉插管，9例经升主动脉和股动脉插管建立心肺转流降温。
　　其中17例采用选择性脑灌注加下半身停循环：全身麻醉后正中开胸，切除胸腺，充分游离三大头臂血管、左右肺动脉、动脉导管，套阻断带。建立心肺转流，经上下腔静脉引流，同时经升主动脉和肺动脉插管灌注，转机后阻断左右肺动脉，对动脉导管较粗大的病例可将肺动脉插管直接经动脉导管插到降主动脉，这样可避免阻断左右肺动脉，而只需在动脉导管处上阻断带。降温过程中再充分游离主动脉弓降部，降主动脉一般游离至第1肋间血管以远，注意避免损伤喉返神经和膈神经。直肠温度降至20°C时停止下半身灌注，拔除肺动脉灌注管，切断动脉导管，肺动脉侧缝合。将升主动脉灌注管插入无名动脉，勒紧三大头臂血管的阻断带，开始选择性脑灌注，流量控制在15～20 mlkg－1min－1。降主动脉远端上阻断钳，此后即可进行主动脉弓降部成形的操作。完成主动脉成形后，开放降主动脉远端阻断钳充分排气，将无名动脉内插管撤回升主动脉，开放三大头臂血管，恢复正常的全身灌注。心内畸形的矫治视术中具体情况可在降温或复温过程中完成。术中阻断升主动脉后注意心肌保护和左心引流。
　　8例采用深低温低流量灌注：主要用于大龄儿童和动脉导管细小的患儿，升主动脉和股动脉插管灌注降温，直肠温度降至20°C时将升主动脉灌注管插入无名动脉，勒紧三大头臂血管的阻断带，降主动脉远端上阻断钳，开放主动脉近端，完成主动脉弓降部成形后将无名动脉内插管撤回升主动脉，开放三大头臂血管，恢复正常的全身灌注。手术过程下半身保持灌注。
　　6例采用深低温全身停循环，均为较前期的病例，目前已基本不采用。
　　2、左后外侧切口经第3肋间进胸矫治主动脉弓中断及动脉导管未闭：共2例，其中1例为单纯的主动脉弓中断，另1例为弓中断合并动脉导管未闭。
　　3、左后外加正中切口一期手术：1例，先在全身麻醉下左后外侧切口第3肋间进胸完成主动脉弓降部成形，紧接正中开胸低温心肺转流下修补室间隔缺损。
　　4、胸部加上腹部正中切口手术：1例成人单纯主动脉弓中断患者采用此术式，以人工血管连接升主动脉与腹主动脉。
　　5、姑息性手术：1例合并右心室双出口、室间隔缺损、二尖瓣关闭不全、动脉导管未闭的8个月患儿行双侧肺动脉环缩术。
　　6、主动脉成形的手术方式及材料：35例作主动脉成形的患者中有9例行降主动脉和主动脉升弓部的直接吻合，9例采用直接吻合并补片成形。16例采用管道连接；其中应用同种血管6例、异种血管1例、人工血管9例；按连接部位，从降主动脉到主动脉升弓部的13例，左锁骨下动脉到降主动脉2例（左后外侧切口手术），升主动脉到腹主动脉1例（正中胸腹部切口）。1例不合并心内畸形的患者采用左后外侧切口行左锁骨下动脉翻转，以左锁骨下动脉远端连接降主动脉。

　　结果

　　正中切口一期手术患者的平均下半身停循环时间43 min，心肺转流时间180 min，主动脉阻断时间92 min；采用深低温停循环患者的平均停循环时间47 min。
　　全组死亡5例（13.9％），3例死于术后肺部感染、呼吸功能衰竭；1例合并Ⅲ型主肺动脉窗、右肺动脉起自升主动脉，关胸时发生心室颤动，于术中死亡；1例合并室间隔缺损，术前漏诊主动脉弓中断，室间隔缺损修补术后停机困难，重新探查、矫治主动脉弓中断，术后死于低心排血量。其他重要并发症包括细菌性心内膜炎、二尖瓣赘生物1例，胸内出血行开胸止血、心包积液、左眼感染致角膜溃疡、左侧声带麻痹各1例，1例行左锁骨下动脉翻转，术后发生左上肢缺血，用6 mm Gore-Tex血管作双侧腋动脉搭桥术后缺血缓解。术后平均呼吸机辅助时间6 d，ICU治疗时间10d。
　　1例合并右心室双出口患者作完双侧肺动脉环缩后未完成二期手术。随访时间3个月～5年，有1例采用异种血管连接的患者术后2年复查超声提示主动脉弓降部轻度狭窄，上下肢动脉压差50 mm Hg，随访观察中。无再次手术病例。

　　讨论

　　主动脉弓中断是罕见的先天性心脏病，分为A、B、C三型，国外B型多见，中国A型最多见。此差异是否由人种所致，还是由于国内患儿就医晚，部分B型患儿未及就医即已死亡，仍需深入研究。本组36例中A型30例，占83.3％，与国内其他报道一致。
　　主动脉弓中断最常合并室间隔缺损和动脉导管未闭。由于心内大量左向右分流，右心通过动脉导管给中断以远的主动脉供血，因此较早出现心脏扩大和肺充血，临床表现为反复的肺炎、心力衰竭，并多伴有重度肺动脉高压。是否存在上下肢压差与肺动脉高压程度、动脉导管粗细、侧支血管形成有关。绝大部分的主动脉弓中断患者可经超声心动图检查发现，但确诊需行CT或心血管造影。避免术前漏诊，对于提高手术成功率很重要，本组5例死亡患儿，有1例术前漏诊主动脉病变。对于先天性心脏病患儿，准确测量上下肢血压及四肢饱和度非常重要，能提供主动脉弓中断的征象。心脏手术转机中下腔静脉回血异常、心内畸形矫治术后早期出现少尿、无尿、上肢血压高等情况时应警惕有无漏诊主动脉弓中断，并及时作有针对性的探查和处理。
　　呼吸功能衰竭是导致本组患者术后死亡的主要因素。患儿术前即有严重的肺充血和反复的肺炎、心力衰竭，手术后易发生呼吸功能不全。因此，术前应尽量行积极的内科治疗，将患儿的心肺功能调整到最佳状态；婴幼儿应用前列腺素保持动脉导管开放，以增加降主动脉血流灌注并降低肺动脉压力。术中尽量保护肺和其他重要脏器，缩短缺血时间，心肺转流开始后及时阻断左右肺动脉，防止灌注肺。术后呼吸系统的治疗要正确、及时，预防和治疗可能出现的肺部渗出、感染、肺不张、气胸等。
　　主动脉弓中断手术方式的选择与合并畸形种类、病情严重程度、患者年龄等有关。近年多数人趋向主张首选正中切口一期矫治，本组33例合并心内畸形患者有31例采用正中切口一期矫治。个别合并复杂畸形，或术前有严重的心功能不全或呼吸衰竭，预期不能耐受复杂手术者，可选择分期手术。先行双侧肺动脉环缩，减轻肺动脉压力，控制肺部感染和心力衰竭，待患儿恢复好转后再行二期手术。对于不合并心内畸形的主动脉弓中断，可选择全身麻醉非体外循环下手术，本组36例中有3例。
　　主动脉弓中断患者的主动脉成形方法与患者年龄及合并畸形有关。合并心内畸形的婴幼儿可首选降主动脉和主动脉升弓部的直接吻合。如果降主动脉距离较远，可采取直接吻合加补片加宽来减少吻合口的张力。本组9例采用直接吻合，9例直接吻合并补片加宽。文献报道不用补片加宽的直接吻合能明显降低术后弓部再手术的概率。对于大龄儿童或成人，降主动脉离主动脉升弓部远，可首选人工血管或同种、异种血管连接升主动脉（左锁骨下动脉）和降主动脉，本组有16例使用管道连接。对不合并心内畸形的患者采用左后外侧切口行左锁骨下动脉翻转也是可行的选择。
　　采用优良的灌注技术，以充分保护全身重要脏器免遭缺血缺氧损伤，是主动脉弓手术成功的关键。深低温下进行选择性脑灌注，可开放主动脉近端，便于主动脉成形的操作，比全身停循环更有利于脑组织的保护。下半身的灌注降温，年龄较大或动脉导管细小的患儿可选择股动脉插管，亦可在行主动脉成形时避免下半身停循环；婴幼儿及动脉导管粗大的患儿，经肺动脉灌注即能起到良好的下半身降温效果，避免了在较细的股动脉插管可能造成的损伤。降温过程应缓慢、均匀，注意上、下半身流量的合理分配。本组17例行选择性脑灌注及下半身停循环，患儿未出现脑损害、脊髓缺血损害或肾功能损害，说明在适当的降温和常规的主动脉成形操作时间下，神经系统和重要脏器是安全的。