干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病起病缓慢,多有乏力,甚至发热。
一、眼干:口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。
二、口干:口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。
三、血象:1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。
四、肺:17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。
五、肾:近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:1、肾性软骨病;2、周期性低血钾性麻痹;3、肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有糖尿、磷酸尿、β2-微球蛋白、尿氨基酸尿。肾小球受累者少见,但预后很差。
六、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒:常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。
七、关节与肌肉:70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。
八、淋巴组织增生:5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在中国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。
九、神经系统:因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括偏瘫、癫痫、脊髓炎、偏盲、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
十、消化系统:1、胰腺外分泌功能低下;2、小肠吸收不良;3、萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;4、肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
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