有没有诊断该疾病的“金标准”?确诊此病必须出现噬血细胞现象吗?
王昭大夫:首先,什么是吞噬血液细胞现象?人体有一种细胞叫巨噬细胞,巨噬细胞在正常情况下吞噬衰老的血细胞,如红细胞、白细胞等,让血液细胞保持年轻的状态。当巨噬细胞过度活化,把正常的细胞以及骨髓里面的造血干细胞都吞噬掉,引起血细胞的减少,这种现象称为噬血细胞现象。北京友谊医院血液内科王昭以前,噬血细胞现象被认为是诊断噬血细胞综合征必不可少的诊断标准。但现在认为,巨噬细胞过度活化,吞噬红细胞、白细胞、血小板等,只是炎症因子风暴(机体感染微生物后,引起体内多种炎症因子迅速大量产生的现象)中的一个环节而已。因此,有吞噬血细胞现象并不一定就是噬血细胞综合征,确诊为噬血细胞综合征的病人也不一定都有吞噬血细胞现象。
噬血细胞现象是现在流行的八条诊断标准之一,事实上,诊断噬血细胞综合征只要满足五个标准就可以了。因此,噬血细胞现象的有无,对诊断和排除该病并没有绝对的意义,但是有相对的意义,也就是说还是需要做这项检查。
骨髓检查做一次就能够发现噬血细胞现象,进而确诊吗?
王昭大夫:不是。现在国内外很多文章都表示,很多噬血细胞综合征在早期做骨髓穿刺根本找不到噬血细胞现象,晚期有可能找得到。即使没有发现噬血细胞现象,该诊断一定要继续诊断,因为早诊断意味着早干预治疗,可以挽救生命。如果一定要等到这种现象出现再治疗,可能就晚了。
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