对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多。

      主要临床表现以持续高热(100％)、脾肿大(83.3％)最为多见。发热(100％)、外周血两系及以上血细胞减低(97．2％)、血清可溶性IL-2受体(sCD25)水平升高(93.1％)以及NK细胞活性降低(94.4％)在诊断中的灵敏度较高。实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(174±160)％。明显低于正常对照的(53.6±13.3)％。而血清TNF―a水平为(143.24-64.8)pg／L，明显高于正常对照的(66.9 4-194)pg／L。多数HPS患者存在肝功能损害(83.6％)，以AST升高及低白蛋白血症为主。47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8％，其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63．O％。死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P<0.01)。结论HPS可由多种病因所致，临床表现多样。发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清sCD25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高。糖化铁蛋白百分比、血清TNF-a水平的变化有助于诊断HPS。氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案。血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素。