噬血细胞综合征是一种什么疾病?发病率是多少?
王昭大夫:噬血细胞综合征虽然在1952年就开始命名,但我们真正认识它也只是近十几年时间。目前,噬血细胞综合征的发病率在国际上并没有准确的流行病学数据,国外有专家做了统计,认为在新生儿中噬血细胞综合征发病率是五万分之一;但对于成人发病的流行病学调查,数据差别非常得大,有人认为是十万分之二,有人认为是百万分之五。虽然目前没有准确的发病率数据,但明确的是,噬血细胞综合征一定不是罕见疾病,因为有很多患者被误诊,这种疾病并不少见。
噬血细胞综合征有哪些类型?
王昭大夫:目前按照国际指南,噬血细胞综合征大概分为两大类:第一类是原发噬血细胞综合征;第二类是继发性或者获得性噬血细胞综合征。
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