肾皮质坏死是一种少见的肾脏组织死亡形式,这种死亡只影响部分或全部肾的外层(皮质)而不影响内层(髓质)。肾皮质坏死可发生在任何年龄。约10%病例发生在婴儿和儿童。半数以上有肾皮质坏死的新生儿在分娩时伴发突然的胎盘分离(胎盘剥离);其他最常见的原因是血流细菌感染(败血症)。在儿童、肾皮质坏死可以接着发生感染、脱水、休克或溶血性尿毒症综合征。在成人,细菌性败血症引起皮质坏死约占全部病例的1/3。
一种少见的动脉梗塞形式。以皮质组织坏死,继而钙化为特征。恰位于包膜下的区域,近髓区和髓质内无累及。肾皮质坏死是因各种疾病引起肾皮质小动脉梗阻的结果。其他原因包括移植肾的排斥、烧伤、胰腺炎症(胰腺炎)、损伤、蛇咬伤和中毒。例如磷和砷中毒。
肾皮质坏死可在任何年龄发生。女性中,妊娠的并发症(如胎盘早剥、前置胎盘、子宫出血、产褥期脓毒症、羊水栓塞、宫内死亡、先兆子痫)占病例的50%以上。而细菌性脓毒症占30%,其他原因包括溶血性-尿毒症综合征、移植肾超急排斥、烧伤、胰腺炎、蛇咬和中毒(如磷、砷)。约10%病例发生于婴儿和儿童期。在新生儿中,50%以上的病例是由胎盘早剥引起。其次常见的原因是细菌性脓毒症。儿童中感染细胞外容量丢失、休克和溶血性-尿毒症综合征是常见的原因。可疑的机制包括血管痉挛、凝血机制的激活、内毒素、免疫性损伤和直接的内皮细胞损害。损害极其类似于动物试验中一般的Shwartzman现象。
区别皮质坏死和急性肾衰的其他形式可能比较困难。但当上述任何一种临床情况出现突然地无尿伴肉眼血尿和胁痛时,应考虑该诊断、发热和白细胞增多常见。甚至在无败血症时,尿中含有许多蛋白、红细胞和白细胞、红细胞管型、肾细胞管型和宽管型常见。如果早期测定血清乳酸脱氢酶和谷丙转氨酶水平升高。早期阶段,轻度高血压,甚至低血压常见。然而,在重新获得部分残余肾功能的病人中,加速性或恶性的高血压很典型。明确诊断通过活检显示片状或弥漫性皮质坏死。但肾脏放射学造影是有用处的,系列放射学造影中最初显示肾脏增大。其渐渐缩小,有时在6~8周内可达正常的约50%。在这个阶段,钙化出现,常常为线状的,在皮髓质交界处特别明显。
皮质坏死可以类似其他类型的肾衰竭。当尿量突然减少,又无输尿管或膀胱梗阻的证据或存在有引起皮质坏死情况者,有血尿出现时,医生应怀疑肾皮质坏死。常存在发热。血压轻微升高或低血压也是常见的。
所产生少量的尿液中含有蛋白、大量红细胞并有白细胞和管型(红细胞、白细胞和其他碎片的团块)。在血液中可测得的某些酶的水平,在本病早期阶段可以异常地高。
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