食管--贲门失弛缓症：又称贲门痉挛、巨食管，是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失，可累及整个胸段食管，以食管中下部最明显。

　　主要临床表现

　　（一）咽下困难：无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状，占80％～95％以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。

　　（二）疼痛：约占40％～90％，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

　　（三）食物反流：发生率可达90％，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。

　　（四）体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

　　（五）出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

　　（六）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

　　辅助检查诊断

　　1、上消化道造影：钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内。

　　2、胃镜：胃镜下可见食管不同程度扩张，贲门口松弛延迟或不松弛，镜身难以通过。

　　3、高分辨率食管测压：该检查是目前较先进，诊断贲门失弛缓症特异性较高的检查，嘱患者吞水后，压力图上可见贲门口不松弛或松弛率降低，食管体部无协调性蠕动波，食管腔内可呈弥漫性高压。

　　治疗方法

　　1、改变饮食习惯：宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张可予以心理治疗。

　　舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，暂时缓解不适症状。

　　2、球囊扩张：应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60％～80％。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管穿孔发生率较高，应谨慎操作。

　　3、手术治疗：腹腔镜下Heller括约肌切开术，经腹腔镜下行贲门食管肌层切开术将食管下段及胃食管交界处环形肌切开，解除贲门周围的梗阻，具有创伤小、安全有效的特点。手术治疗症状好转率约80％，但可能发生食管黏膜破裂，如同时施以胃底折叠术，则发生反流可能性则大大降低。

　　4、内镜下肉毒毒素注射治疗：食管镜下局部注射肉毒毒素，通过毒素阻断贲门括约肌的神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛以缓解症状。此注射优点在于操作简便、耐受性好、治疗费用低，不良反应少，近期疗效接近气囊扩张术，但作用不持久、易复发，需重复注射，适用于老年患者并多种疾病不能耐受手术或气囊扩张的患者、手术或多次气囊扩张疗效差者。