自身免疫性肝病是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病。其特点是除了肝脏出现炎症性病理改变外，患者血清中还含有多种自身抗体，γ球蛋白水平显著增高。自身抗体的出现表明患者体内存在自身免疫调节功能的异常，后者是发生这类疾病的根本原因。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。它们都是免疫介导性疾病谱的一部分，但又有各自的特点。自身免疫性肝病的发病机制尚未明确，目前认为主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。