病因 ACTH依赖性,垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);非ACTH依赖性库欣综合征,自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。
诊断 肥胖高血压患者有以下表现应排除库欣综合征:
(1)向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫,满月脸、多血质,皮肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩。
(2)高血压、低血钾、碱中毒。
(3)耐糖量减退或糖尿病。
(4) 骨质疏松、病理性骨折、泌尿系结石。
(5) 性功能减退,男性阳痿,女性月经紊乱、多毛、不育等。
(6)儿童生长、发育迟缓。
(7) 神经、精神症状。
(8) 易感染、机体抵抗力下降。化验包括血皮质醇(F)的测定,24 小时尿17-羟皮质类固醇测定,24 小时尿游离皮质醇测定,小剂量地塞米松抑制试验,胰岛素低血糖试验,大剂量地塞米松抑制试验,血ACTH 测定,CRH兴奋试验。库欣综合征的影像学检查包括B 超、肾上腺CT和MRI,蝶鞍MRI,胸部、骨骼系统等X线检查。
治疗 库欣病明确有垂体瘤者,经鼻经蝶窦垂体显微手术为首选,对于影像学虽不很肯定,但其他指标都支持者,也值得做垂体探查手术,疗效为70%~80%,术后未完全缓解者、加垂体放疗。传统的一侧肾上腺全切加另一侧肾上腺大部切除,再加垂体放疗的办法,在国内还在进行。药物治疗可作为辅助。异位ACTH 综合征治疗的关键是找到肿瘤,肿瘤完整切除最为理想。肾上腺皮质腺瘤手术摘除肿瘤的疗效很好,术后有一段时间肾上腺皮质功能低下,应适当给予皮质激素替代治疗。
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