一、风湿免疫科
风湿免疫性疾病是一类疑难病症,临床表现复杂,累及全身各个系统,包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院风湿科的特色是风湿病眼病和耳鼻咽喉疾病。北京同仁医院风湿免疫科王振刚
与此相关的最常见的眼病有:葡萄膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、缺血、视神经炎、巩膜炎、角膜炎、干燥性眼炎等;与此相关的风湿病包括:强直性脊柱炎、白塞氏病、干燥综合征、系统性小血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、颞动脉炎等;
与此相关的耳鼻咽喉疾病包括:咽喉部溃疡、声嘶、干咳、气管狭窄、耳朵红肿、鼻塞、鼻梁疼痛、变形、听力下降;与此相关的风湿病多见于:复发性多软骨炎、韦氏肉芽肿、白塞氏病几各种血管炎性疾病等;
二、白塞氏病
白塞氏病年轻人多见,特点为反复口腔溃疡、阴部溃疡、各种皮疹和眼睛受累。该病的眼部表现多种多样,以葡萄膜炎最多见,严重者可为双侧全葡萄膜炎,还可有视神经炎、巩膜炎等。另外还可以累及神经、胃肠道等;
该病的另一个特点是反复发作。有时,当眼部表现出现时,后腔溃疡反而减轻,因此,易被忽视。葡萄膜炎、视神经炎的反复发作将导致失明。治疗上,除了眼科的局部治疗外,更重要的是要进行全身治疗,防止复发。
三、强直性脊柱炎
强直性脊柱炎青年人多见,特点是腰背部痛、下肢痛、足跟痛,早晨较重,活动后可缓解。该病累及眼睛的最常见表现为虹膜睫状体炎,还可以有视神经炎、视网膜炎、巩膜炎等。
多急性发病,尽管1~2周可以好转,但反复发作将导致眼睛多种后遗症,虹睫炎是本病的一种表现。有时,眼部症状明显而全身表现隐匿,英和足以排查。
治疗上,应当从全身出发,系统治疗,防止眼病反复发作。
四、复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种全身疾病,多累及眼睛、鼻子、耳廓、咽喉、听力等,可见鼻梁红肿痛、塌陷畸形,耳廓红肿痛,气管狭窄、呼吸困难,眼睛发红(结膜炎、巩膜炎、巩膜炎)等,还可有关节痛等。
该病虽然少见,但延误诊断较多。一旦明确诊断时,疾病多见严重耳失去最佳治疗时机。另外,由于气管受累后导致气管塌陷、呼吸困难、声音嘶哑等,可有生命危险。一旦累及气管,其病变难以用药物逆转。因此,本病应该积极治疗。
五、韦氏肉芽肿
该病是一种血管炎性疾病,主要累及上下呼吸道和肾脏,表现为鼻息肉、鼻窦炎,肺部阴影、纤维化、呼吸困难,喀血、蛋白尿,肾功能不全、高血压、下肢肿等。该病还可以累及眼睛,可表现为巩膜炎、突眼、角膜溃疡等。
受累部位的病理活检及化验ANCA(+)对诊断十分重要。该病有时较重,延误治疗者死亡率高。恰当的积极治疗可以保护器官功能、改善预后。
六、干燥综合症
该病是一种导管上皮炎性疾病,中老年人多见,主要表现为口干(进干食需就水)、眼干涩、视神经炎、牙齿发黑、片状脱落、腮腺肿大等,严重者可有肝炎、肾小管病变、肺纤维化及包块、阴影等。化验可见SSA(+)、SSB(+)、ANA(+)、RF(+)等。该病容易伴发淋巴瘤。该病的诊断需要眼科、口腔科和风湿免疫科合作。治疗方面同样要考虑全身情况,系统治疗。
七、类风湿关节炎
该病是一种小关节的滑膜炎。其关节炎的特点为:对称性、小关节、以手指关节为主;本病可以累及全身,包括:肺、肾、神经、皮肤等。化验RF(+)具有重要的诊断意义。
本病的最大危害是关节畸形,造成终生残疾。本病可以累及眼睛,表现为干燥性眼炎;还可以累及巩膜、角膜等。积极抗风湿治疗可以阻止病情进展,缓解眼部改变。如果没有经过系统性治疗,角膜的手术难以成功。
八、系统性红斑狼疮
本病是一个典型的免疫性疾病,具有多脏器损害、多种自身抗体、病情凶险等特点。眼部表现多时眼底出血、视网膜血管炎和视神经炎等。临床可见皮肤病变、神经系统疾病、胸腔积液、心包积液、血象改变、肾脏改变;化验可见:ANA(+)、ds-DNA(+)、补体下降、抗心磷脂抗体(+)等。部分患者病情危重,可以导致死亡。
该病的治疗主要依靠激素,随全身疾病的好转,眼部疾病随之好转。
九、颞动脉炎和风湿性多肌痛
这是一种老年人常见的疾病,女性多见。以新发生的偏头痛或既往头痛性质的改变为特点,可伴有一过性视力下降,此为眼睛即将永久性失明的先兆。应积极治疗,争分夺秒。该病还可以有全身肌肉疼痛、咀嚼痛,头颞部血管怒张、头皮触痛、发热等。
血沉明显增快、CRP明显增高是一个特点。及时、足剂量的激素治疗是成功的关键。
十、系统性血管炎
血管炎是一组疾病的总称,累及大中小血管。动脉、静脉均可受累。病理特点为受累部位小血管的炎症改变,可造成血管壁增厚、狭窄、闭塞,也可出现管壁破坏和出血。
临床表现与受累部位有关。皮肤血管炎最容易被发现,表现为各种皮疹、溃疡、发黑、坏死、花斑、雷诺现象、间歇性跛行等,脏器血管炎可表现为疼痛、梗死或出血,如心梗、脑血管病、偏瘫、肢端麻木等。应该积极治疗,防止病变继续加重。
十一、肌炎与皮肌炎
此类疾病是由于自身免疫异常导致的骨骼肌的病变,表现为四肢肌肉的疼痛与无力,累及咽部肌肉时,表现为声音嘶哑、吞咽困难。还可有心肌、平滑肌(胃肠道)的受累。化验:肌酶增高,肌电图可见肌肉异常改变。出现在关节伸侧的皮疹和上眼睑紫红色皮疹具有诊断意义。肺部病变可表现为肺间质病变和纤维化。本病需要排除肿瘤性疾病,需要长期和系统的治疗。
十二、与风湿病相关的检查异常
血液:白细胞减少、贫血、血小板减少;
尿液:蛋白尿、血尿、管型尿、低比重尿、白细胞尿;
血清:ESR增快、CRP增高、补体下降、免疫球蛋白增高、尿酸增高、肝肾功能异常、等;
抗体:ANA、抗ds-DNA、抗ENA、RF、CCP、AKA、APF、ACL、HLA-B27、ANCA、TgAb、TmAb;
影像:心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血管狭窄、关节破坏、骨质疏松与增生、等;
小结:
无论出现什么样的临床症状和体征,只要累及2个以上部位或器官者,均不要忘记----这可能就是风湿免疫性疾病造成的。化验查到自身抗体阳性,很可能就是风湿免疫性疾病。与此相关的眼睛、耳鼻咽喉症状就是风湿病眼病和风湿病耳鼻咽喉疾病。
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