小耳畸形是耳部的先天性畸形,通常表现为耳廓的发育不良或者缺失,同时伴发外耳道狭窄或闭锁、中耳结构畸形。小耳畸形患者的耳聋大部分是传导性耳聋。小耳畸形在欧美地区发病率低于亚洲地区,我国每年新增大量的小耳畸形病例。
小耳畸形患者的治疗包括两个方面:耳廓再造和听力重建。单侧小耳畸形和双侧小耳畸形的患者,其治疗方案略有不同。双侧畸形的患儿,必须尽早地进行听力重建,以保证患儿言语功能的正常发育。因此双侧畸形患儿,应该尽早进行听力干预,然后在10-12岁之间进行耳廓整形及再造。单侧畸形患儿,其言语功能通常能正常发育,因此听力重建不是那么紧迫,可以择期进行;耳廓的整形通常也在10-12岁之间进行。
听力重建是双侧小耳畸形患儿的治疗中最重要的一环,因为它关系到患儿的语言发育,并对日后的学习、工作能力造成长远的影响。传统的听力重建术(即外耳道重建和鼓室听骨链的重建)因存在以下不足,目前已逐渐被新的听力重建技术取代:
只适合于小耳畸形评分(Jharsdorfer评分)在7分以上的患儿(8分以上效果较好)。
如果先进行外耳道重建及鼓室成形,破坏了耳廓重建区的皮瓣,因此日后重建耳廓的位置必须后移,从而影响耳廓美观。
重建的外耳道及听骨链,术后可能出现闭锁或者固定、脱位,造成听力再次下降,从而需要再次全麻手术修复。尤其是小耳畸形评分在7分以下的患儿,该可能性更大。
综上所述,通过传统的外耳道和鼓室听骨链再造来重建听力,主要存在两方面的不足:影响后续的耳廓重建;可能需要反复多次手术。目前小耳畸形治疗领域的一个探索方向,就是寻找一种新的方式进行听力重建,既不影响后续的耳廓重建,又不需要反复手术进行外耳道和鼓室听骨链的重建。
同仁医院从2010年5月开始,陆续给很多小耳畸形的患儿植入了Vibrant SoundBridge(振动声桥)。这是一项新的技术:它能重建听力,但不影响日后的耳廓重建,同时也不需要反复手术重建外耳道和鼓室。那么,振动声桥是一个什么样的医疗设备?
振动声桥由处理器Amade和植入体VORP两部分组成。Amade是处理器,它的作用是把声音信号编码为电磁信号,跨过皮肤发送到VORP。VORP是植入体,它的作用是根据接收到的电磁信号,驱动漂浮质量传感器(FMT)产生振动。
植入了振动声桥之后,小耳畸形的患儿这么听到声音的:外界的声音,被处理器的麦克风采集,然后被编码成精密的电磁信号,跨过完整的皮肤发送到植入体。植入体接收到信号以后,就指令漂浮质量传感器FMT(植入在内耳的开口处,)振动。因此振动不用经过外耳道和鼓室听骨链,就直接传入了患儿的内耳――患儿从而听到了清晰而自然的声音。同仁医院采用特殊的手术技术,在植入声桥时完整地保留耳廓重建区的皮瓣,使患儿日后的耳廓能重建在正常位置;同时,在整个重建听力的过程中,不需要重建外耳道和鼓室听骨链,患儿术后因此不会再面临反复手术的风险。很多小耳畸形的患儿,都在同仁医院植入振动声桥重建了听力,而且日后的耳廓重建不受任何影响。
振动声桥在欧美已经临床应用10余年,在全球已有数千名植入用户;2010年5月进入中国,在小耳畸形患儿群体中得到了迅速的应用。中国地区的小耳畸形发病率和患者总量都远高于欧美地区。在这样的病群背景下,在小儿畸形的振动声桥植入领域,我们同仁医院不论在病人数量和手术技术,都已位于国际前列。我们希望国内的患儿能早日得到治疗,健康成长。
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