骨髓增殖性肿瘤目前尚无根治办法,治疗的目标是控制外周血细胞计数,充分控制与疾病有关的症状,降低血栓-出血风险,延缓进展为白血病。
既往PV与ET预后评分都没有包括症状:
ET国际预后评分系统(IPSET):根据白细胞计数≥11×109/L(1分);年龄≥60岁(2分);血栓史(1分)分为低危0分、中危1-2分,中位生存期24.5年;高危3-4分,中位生存期13.8年。
PV国际骨髓增殖性肿瘤研究和治疗工作组(IWG-MRT):根据白细胞计数≥15×109/L(1分);深静脉血栓(1分);年龄57-66岁(2分)和年龄≥67岁(5分);分为低危0分,中位生存期26年、中危1-2分,中位生存期15年;高危≥3分,中位生存期8.3年。
只有MF关注了症状,MF国际预后积分系统(DIPSS):年龄、血红蛋白、白细胞、外周血原始细胞、全身症状。分低危OS 未到达;中危-1 14.2年;中危-2 4年;高危1.5年。
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