Awaji-shima肌萎缩侧索硬化共识标准对临床分类的建议(de Carvalho et al.2008)

　　A. 诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：

　　1、临床、电生理或神经病理检查证实存在下运动神经元变性;

　　2、临床检查证实存在上运动神经元变性;

　　3、 病史或检查证实症状或体征进展加重，可以局限于单个部位，或从一个部位扩展至其他部位。

　　B. 除外以下情况：

　　1、电生理或病理检查发现存在可引起上或下运动神经元变性的其他疾病;

　　2、神经影像学发现存在可引起临床和电生理异常的其他疾病。

　　临床肯定的(definite)ALS：临床表现或电生理证据支持同时存在上、下运动神经元病变，部位包括延髓及至少2个脊髓部位，或病变存在于3个脊髓部位;

　　临床很可能的(probable)ALS：临床或电生理证据支持同时存在上下运动神经元病变，至少包括2个部位，且某些上运动神经元损害高于下运动神经元损害;

　　临床可能的(possible)ALS：临床或电生理证据支持同时存在上下运动神经元病变，但仅限于1个部位，或仅有上运动神经元病变，累及2个以上部位，或下运动神经元损害高于上运动神经元损害。