世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化临床诊断标准(EEC, 2000)

　　A. 诊断肌萎缩侧索硬化需具备以下特征：

　　1. 临床、电生理或神经病理检查证实存在下运动神经元变性;

　　2. 临床检查证实存在上运动神经元变性;

　　3. 病史或检查证实症状或体征进展加重，可以局限于单个部位，或从一个部位扩展至其他部位。

　　B. 除外以下情况：

　　1. 电生理或病理检查发现存在可引起上或下运动神经元变性的其他疾病;

　　2. 神经影像学发现存在可引起临床和电生理异常的其他疾病。

　　根据脑干及脊髓不同部位(延髓、颈部、胸部、腰骶部)的损害证据可分为以下几类：

　　Ÿ 临床确定的(definite)ALS：单纯通过临床症状判断同时存在上、下运动神经元损害表现，涉及延髓+至少2个脊髓部位，或存在上下运动神经元损害表现，损害部位涉及3个脊髓区域;

　　Ÿ 临床很可能的(probable)ALS：单纯通过临床症状判断同时存在上、下运动神经元损害表现，损害区域涉及至少2个部位，同时某些上运动神经元症状高于下运动神经元症状;

　　Ÿ 临床很可能-实验室支持的ALS：上、下运动神经元症状仅涉及一个部位，或上运动神经元症状仅涉及一个部位，肌电图证实存在2个部位的下运动神经元损害，神经影像及相关检查排除了其他病因;

　　Ÿ 临床可能的(possible)ALS：上、下运动神经元损害症状仅涉及一个损害部位，或仅有上运动神经元症状而涉及多个部位，或下运动神经元症状高于上运动神经元症状，缺少实验室检查的支持，除外了其他疾病。