一、什么是布－加综合征

　　布加综合征是由Budd首先描述的，而Chiari随后又进一步描述该病，故命名为“Budd-Chiari 综合征”，中文译为布加综合征。布加综合征是指肝静脉和（或）其开口以上下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，常伴有下腔静脉综合征。

　　本病男性多见，以肝、脾大，腹水为突出表现，临床症状通常根据静脉阻塞部位而不同，单纯肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞的，则可能合并双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至溃疡，以及侧枝循环建立后出现胸、腰、腹壁及食道静脉曲张。最终病人可能出现消化道出血、肝肾功能衰竭。布加综合征外科治疗包括血管球囊扩张术或支架置入、经颈静脉肝内门体分流、外科分流、体外循环下根治术等。

　　二、布－加综合征的分型

　　1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型，此型最为常见，病变主要在下腔静脉的近心端。

　　2.下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型，大多由于广泛血栓形成造成

　　3.肝静脉狭窄或阻塞型，此型病变仅限于肝静脉，下腔静脉通畅

　　三、布－加综合征都有什么症状？

　　青壮年发病多见，先天因素的患者发病年龄较小。男性多于女性，男女比例大约为2：1。单纯肝静脉阻塞型，临床表现为：①门静脉高压，顽固性大量腹水、甚至胸水。大量腹水可导致低蛋白血症、电解质平衡失调、恶液质、少尿等。腹部膨隆，极度消瘦，四肢骨瘦如柴。肝脾肿大，脾功能亢进、食道静脉曲张，重症患者可出现上消化道出血。晚期出现肝功能损害，导致肝性脑病、昏迷，肝肾功能衰竭，直至死亡。②下腔静脉高压表现，主要表现为胸腹壁静脉曲张，腰背部尤为明显，血流方向向上。下肢静脉曲张，出现静脉性溃疡和色素沉着。全身乏力、食欲不振、甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。

　　四、布-加综合征需要做哪些检查？

　　1、B超及彩色超声

　　2、血管造影术

　　3、经皮肝穿刺肝静脉造影

　　4、食管钡餐造影

　　5、核磁共振静脉成像（MRV）或多层CT静脉成像（CTV）

　　五、布－加综合征如何治疗

　　1、内科治疗：急性血栓形成的病例和大部分术前患者，均应当系统地先行内科治疗。尿激酶溶栓治疗，急性发作患者效果较好，慢性病例内科治疗的原则是：对症病因治疗，纠正慢性的心、肝、肾等脏器的功能损害，改善患者的一半情况，为外科治疗做准备。一般均须行保肝、强心、利尿，纠正水、电解质平衡失调，纠正低蛋白血症，定期、正确放腹水以减轻心肺负担，预防上消化道出血，治疗肝昏迷等。

　　2、介入治疗：主要方法是经股静脉穿刺，下腔静脉狭窄或阻塞段大球囊导管扩张，并采用穿刺破膜及放置内支架等新技术，解除下腔静脉膜状闭塞或狭窄，达到治愈目的。

　　⑴下腔静脉球囊扩张适应症：

　　①下腔静脉近心端不完全性膜状阻塞。隔膜有孔，静脉血流可以通过隔膜的孔隙入右房，此型最佳适应症。

　　②下腔静脉近心端完全性膜状阻塞。1-5mm的隔膜均可穿刺破膜。

　　③下腔静脉阶段性狭窄。下腔静脉近心端的短段狭窄，狭窄段在5cm者，扩张或支架的效果好

　　④除以上条件外，所有病例必须具备狭窄阻塞段远端无血栓及肝静脉通畅，方能选择介入治疗。

　　⑵下腔静脉球囊扩张禁忌症：

　　①下腔静脉有血栓者，若行介入治疗有可能导致肺栓塞的严重并发症。

　　②下腔静脉长段狭窄，介入治疗效果差，复发率高。

　　③下腔静脉先天性畸形，如下腔静脉先天性对轴不良、阻塞段的两端不在一条轴线上或下腔静脉缺如等，破膜扩张会造成严重的大出血。

　　⑶下腔静脉球囊扩张方法在此不叙述

　　⑷介入治疗的最佳适应症：下腔静脉近心端完全性隔膜状阻塞、膜状狭窄和小于3cm的阶段性狭窄类型，阻塞部位远端无血栓形成且肝静脉为通畅者。

　　3、外科治疗：

　　外科治疗目前仍然是治疗布-加综合征的主要手段。我国布-加综合征的发病率较高，外科的治疗方法很多。在此做各类手术方法的简介。

　　⑴脾-肺固定术：此为最早的治疗方法，近期效果不明显，远期效果大部分不理想，已很少采用。

　　⑵经右房手指破膜术：限于下腔静脉近右心房入口薄膜型闭塞者。随导管介入治疗的发展，现已较少使用。

　　⑶门静脉系统-右心房（或腔静脉）分流术：

　　①门静脉-腔静脉分流或肠系膜上静脉-腔静脉分流术。仅适于病变局限在肝静脉的病变、且下腔静脉通畅者。

　　②肠系膜上静脉-右心房或脾静脉-房房转流术。此法可直接解除门静脉高压，应用范围广，远期疗效佳。

　　③脾静脉-肾静脉分流术。用于脾功能亢进者，在切脾的同时，行脾静脉-左肾静脉端-侧吻合。

　　④肠系膜上静脉-颈内静脉转流术。适于不能行右侧开胸，全身状况差的患者，及右心房转流术后二次再手术的患者。但因转流血管经胸骨后至颈静脉，路径长，远期效果较差。

　　⑷直视隔膜切除术：需要体外循环保障，此法彻底清除了病因，最符合人体正常血流动力学，5根治矫正术。

　　⑸下腔静脉-右心房人造血管转流术：仅适用于下腔静脉近心端闭塞，肝静脉通畅且与远端下腔静脉相同者。

　　⑹介入加手术治疗：近年来一些学者对下腔静脉近心端狭窄或闭塞合并肝静脉闭塞的病例，用介入的方法破膜扩张或放置支架。首先，使下腔静脉通畅，然后，在腹部完成各种门体分流术。该方法可避免开胸手术，前提是介入治疗后必须保证下腔静脉的通畅。

　　总之，布-加综合征病情复杂，非手术治疗死亡率高，以往被认为是罕见重症疾病，但是随着诊疗技术的发展，本病越来越多的被医学家们所认识，发现的病例也日益增多，疾病处理的方法也更完善，疗效满意。只要及早诊断、及早治疗，不仅可提高治愈率、减少死亡率，也可大大减少住院费用。当然更理想的治疗方案有待血管外科专家们在实践中不断研究改进。