1、定义及特点：以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多发于学龄前和学龄期儿童。男孩发病率高于女孩。

　　2、病因：

　　感  染：细菌、病毒、寄生虫等北京中医医院肾病科朱向刚

　　食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等

　　药  物：水杨酸类、抗生素、磺胺等

　　其  他：虫咬、疫苗接种等

　　3、发病机理：

　　本病的发病机理主要与变态反应有关。

　　Ⅰ型变态反应（速发型变态反应）：致敏原→刺激抗体形成，产生IgE ,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合；当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发细胞内一系列酶反应，释放组胺等过敏介质。

　　此外，致敏原与IgE结合后，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。

　　Ⅲ型变态反应（抗原-抗体复合物反应） ：致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA 和IgM）；IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺；复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上，激活补体，并吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。

　　4、病理：广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应；血管壁灶性坏死，纤维沉积；白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出；内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变；累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏。

　　紫癜血管炎（图片源于网络）

　　紫癜肾炎（图片源于网络）

　　4、临床表现：

　　起病前1～3周常有上呼吸道感染史；可伴有低热、纳差、乏力等全身症状；首发症状多数以皮肤紫癜为主；部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。

　　（1）皮肤紫癜：病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征。多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。伴有荨麻疹和血管神经性水肿。

　　（2）消化道症状 ：半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部；可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘；偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　（3）关节症状：出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限；关节腔常有积液，关节症状消失较快；亦可在数月内消失，不留后遗症。

　　（4）肾脏症状：肾脏病变见于30％-60％患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一

　　多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭；大多数都能完全恢复；约6％的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症（5）其他表现：偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语，还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。

　　紫癜典型表现（图片源于网络）

　　5、实验室检查：血常规  白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高

　　出凝血检查  出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性

　　尿常规  可有红细胞、蛋白、管型

　　粪隐血试验：可呈阳性反应

　　血沉：正常或增快；血清IgA可升高

　　6、治疗：

　　（1）清除病因

　　寻找并清除过敏原很重要。

　　治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖。

　　室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品，并多饮水，促进毒性物质的排出。

　　可以通过检查过敏原寻找过敏物质。

　　（2）抗过敏对症治疗

　　抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿

　　解痉剂：腹痛

　　西咪替丁：（20～40）mg/（kg.d）

　　维生素C：改善血管脆性

　　（3）肾上腺皮质激素

　　可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后

　　剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙

　　方法：根据病情选用

　　（4）免疫抑制剂

　　紫癜性肾炎： 联合免疫抑制剂

　　环磷酰胺冲击

　　硫唑嘌呤

　　环孢霉素A （CyA）

　　氟米特及霉酚酸酯（MMF）

　　（5）抗凝与抗血小板聚集

　　由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变， 故应选用抗凝剂低分子肝素钙（钠）皮下注射；华法令；蝮蛇抗栓酶；潘生丁；复方丹参。

　　（6）其他

　　紫癜性肾炎时合用：血管紧张素受体阻滞剂（ARB） 、ACEI；大剂量丙种球蛋白“冲击治疗”；血液净化疗法；中药。