【引言】
　　腹膜后间隙大范围上为横隔，下达盆隔，侧界相当于双侧第12肋尖至髂嵴的垂直线。其前为壁层腹膜、肝裸区、十二指肠、升降结肠及直肠的腹膜后部分，后为腰大肌、腰方肌。其内主要有腹主动脉、下腔静脉及其重要分支、胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏及输尿管，此外还有神经组织、淋巴系统、脂肪等结缔组织，异常的还有原始泌尿生殖嵴残留部分及胚胎残留组织。

　　由于腹膜后间隙位置深在，潜在腔隙大，适容性强，故肿瘤可生长较常时间而无临床症状，早期不易发现，大部分病人首次就诊时肿瘤便已巨大并可能已压迫和浸润邻近脏器和组织结构，liles报导超过60％的肿瘤首次发现时直径便已超过10厘米。此时只有进行联合脏器大整块切除才能达到根治的目的。虽然联合脏器切除给手术带来较大困难和风险，但其确实可延长病人的生存时间并降低复发率，延长复发间隔时间，因此对于有局部组织器官侵犯的较大或复杂腹膜后肿瘤病例，在掌握适应症的情况下，具有行联合脏器切除的必要性和有效性。
　　【病例简介】
　　患者男性，44岁，因上腹部隐痛不适伴嗝逆、便秘1月于当地医院行腹部超声及CT检查，发现腹膜后巨大占位性病变，遂2009－9－10转入我院。CT检查可见：左侧腹膜后肿物，包裹左肾、胰尾。（图1、图2）术前考虑为腹膜后脂肪肉瘤，行相关术前检查未见明确手术禁忌后行开腹探查术。
　　【操作细节】
　　取腹部正中切口，上至剑突，下至脐与耻骨联合中点处。开腹探查：左中上腹部可见巨大肿物，上达膈下，下至骨盆入口，表面可见包膜。肿物大小约30×20×15cm，将胰腺、脾脏、胃挤压向前、右方，并包裹左肾、脾动静脉、胰尾。余盆腹腔未及明确异常。
　　打开脾胃韧带，游离结肠脾曲，向下沿左结肠旁沟打开侧腹膜。在肿物前表面游离横结肠系膜及降结肠系膜，将横结肠、降结肠及其系膜向右侧翻起直至暴露至肿物内侧缘。
　　再沿肿物外侧缘向后游离，分离肿物与腰大肌粘连，直至达腹主动脉左侧，完全暴露肿物下半部。分离并结扎左侧输尿管及左肾动静脉，完整游离肿物下半部。
　　沿左结肠旁沟向上，分离脾脏与膈肌粘连处，可将脾脏及肿物完全托起。沿肿物内侧缘分离并结扎脾动静脉，同时于此水平切断胰体尾，将胰腺残端缝扎包埋。至此，腹膜后肿物可完整托出。
　　【组织学检查】
　　粘液型脂肪肉瘤，包裹左肾、脾脏、胰尾，并与肾脏、脾脏、胰腺的被膜粘连。
　　【讨论】
　　原发性腹膜后肿瘤常来源于间叶组织、神经组织、生殖细胞起源、淋巴造血系统，约80％的肿瘤为恶性肿瘤，其中以脂肪肉瘤最为常见。但与上皮来源的癌不同的是，即使是恶性的原发性腹膜后肿瘤，其大多数也有着较为完整的包膜或假性包膜，同时以局部生长为主要特征，一般远处器官的转移和淋巴结转移较少，美国Memorial sloan-Kettering癌症中心报导所收治的病人中仅6％有淋巴结和远处器官转移。由于病人的病程往往较长，在腹膜后肿瘤逐步推移和挤压邻近组织和器官的过程中，可逐渐形成浸润和炎性粘连。腹膜后肿瘤的完整切除可显著提高患者的预后，国外410例腹膜后肿瘤报道显示2、5、10年的总平均存活率分别为56％、34％、18％，完全切除者为81％、54％、45％，不完全切除者仅为35％、17％和8％。联合脏器切除的原则使得手术的可切除性大大提高，因此即使肿瘤巨大或侵及邻近组织或器官，也不应该轻易放弃手术机会。
　　由于腹膜后肿瘤往往体积巨大，压迫甚至侵犯重要血管、脏器，手术风险极大，如何预防和处理术中大出血并完整切除肿瘤是此类手术的关键：
　　1、腹膜后肿瘤的术前准备  为了解腹膜后肿瘤定位、定性及与邻近血管、脏器的关系，术前细致全面的影像学检查必不可少，如B超、CT、MRI和血管造影等，可判断肿瘤的大小、边界及与周围组织器官的关系。血管造影还可提供肿瘤的血供情况，对供血血管还可进行栓塞。术前腹膜后肿瘤的针刺细胞学或组织学检查可为一部分肿瘤提供准确诊断，对来源于胚胎组织、淋巴系统对肿瘤行新辅助化疗或放疗可使肿瘤缩小，提高手术或根治性手术机会。
　　2、手术切口的选择  良好的显露是手术成功对保证。对于肋弓以下对肿瘤，包括盆腔肿瘤，大多数情况下正中纵行切口均可满足显露要求，根据肿瘤大小及操作范围进行上下延伸可获得满意暴露，必要时还可切除剑突或打开耻骨联合以增加显露，特殊情况下还可加做腹部横切口以充分显露术野。此外，旁正中切口和经腹直肌切口也可采用。对于肿瘤主体位于肋弓以上膈以下者，可选择肋缘下切口，如肿瘤跨越两侧膈下，可采用“Mercedes切口”。
　　3、手术入路的选择  位于腹部左侧的肿瘤，应切开左结肠旁沟的腹膜，将降结肠连同系膜与肿瘤分开翻向内侧，依此间隙分离解剖肿瘤；而位于腹部右侧的肿瘤，则反之应切开右结肠旁沟处的腹膜降升结肠连同系膜与肿瘤分开翻向内侧。左肋弓以上肿瘤，可切开脾胃韧带，将脾脏、胰尾、结肠脾曲翻向内侧进行显露；右肋弓以上肿瘤可先切开右肝三角韧带、冠状韧带，再打开十二指肠外侧腹膜，可显示肿瘤与下腔静脉、右肾上腺静脉、肝静脉、门静脉关系；对于盆腔腹膜后肿瘤，应切开直肠、乙状结肠侧腹膜，进入无血管的骶前间隙进行显露。
　　4、术中受累器官的处理  肾脏和结肠、小肠是腹膜后肿瘤最常累及的器官，术前应常规做肠道准备，双侧肾功能检查，若对侧肾功能正常，术中可行患者肾脏切除。对肠道、脾脏、胰体尾、女性生殖器官受累者，可酌情行联合脏器切除。联合脏器切除需要外科医生熟悉局部解剖间隙及肿瘤与周围组织、器官对解剖关系，其操作顺序一般由浅入深、由外向内、先易后难，尽量做到整块切除。
　　5、术中血管受侵的处理  正确处理受侵的大血管，是腹膜后肿瘤根治性切除的关键，也是预防术中出血的重要措施。如能根治性切除肿瘤及受侵的血管，则可获得与无血管受侵肿瘤患者相同的预后7。对于腹主动脉、髂动脉受累时，如仅有部分粘连，则切开动脉鞘，耐心仔细解剖，往往能够将肿瘤与动脉成功分离；如动脉已明确受侵或被肿瘤包裹，则需将肿瘤连同受侵动脉整块完整切除，再行血管移植，否则，不仅将肿瘤与血管分离时耗时长、出血多，还可能导致血管壁肿瘤残留。当门静脉、肠系膜上静脉或肠系膜下静脉受累时，如受侵血管不超过一半周径时可切除病变血管壁进行修补，如修补后可导致血管阻塞或血管受侵已超一半周径时则需切除血管并进行重建。对于下腔静脉（肾静脉水平以下）和髂静脉的受累，可切除血管壁进行修补，如无法修补可直接结扎切除。在脾血管受累时，可考虑行脾脏切除术。当一侧肾脏血管受侵时，如对侧肾脏功能正常，可行该侧肾切除。如一侧肾脏已需切除，此时另一侧肾血管受累，如为动脉受侵，则需切除肾动脉并行血管移植；如为肾静脉受累，则术中可先阻断该肾静脉，给予速尿观察尿量后再决定切除肾静脉后是否需重建。