自身免疫性肝病是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组疾病, 临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见，其次为自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎较前两者少见，自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点，自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用。

　　1、自身免疫性肝炎

　　自身免疫性肝炎是一种慢性肝炎，女性多见，临床上可有乏力，食欲减退，腹胀，停经等。化验ALT明显升高，血清中检出自身抗体，根据自身抗体将AIH分三型，I型中检出ANA和/或SMA，II型可检出LKM1和/或LC1抗体，III型检出SLA/LP抗体，出现高IgG血症，必要时需行肝组织活检进一步明确诊断。本病可有多种自身免疫性疾病的表现，如关节病、甲状腺疾病等。治疗主要药物为糖皮质激素及免疫抑制，发展到肝硬化阶段需预防上消化道出血、腹水及肝性脑病等并发症。

　　2、原发性胆汁性肝硬化

　　原发性胆汁性肝硬化以中老年妇女最常见，男女之比为1：9。多数患者起病隐匿，发现时已进展至肝硬化。部分患者以皮肤发痒为最初症状，以后症状逐渐加重，可有黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积，皮肤异常发黑，眼睑上有浅黄色斑点，脂肪痢,有反复泌尿系感染。化验血清转氨酶轻到中度升高，免疫球蛋白IgM升高血，清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、血清胆固醇和脂蛋白增高，抗线粒体（AMA）抗体阳性及M2阳性是本病的重要特征。治疗以熊去氧胆酸为主，剂量为13～15 mg/kg/d, 可分2～3次口服，并结合其他保肝治疗，晚期发生肝功能失代偿者，原位肝移植是唯一有效的治疗方法。

　　3、原发性硬化性胆管炎

　　原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性， 70％左右的病例合并炎性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。典型症状为黄疸，瘙痒，全身不适、不安或感到有病，食欲不振，消化不良，肝肿大，脾肿大等。化验血清转氨酶轻到中度升高，清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）增高，可有自身抗体ANCA阳性，诊断需做内窥镜逆行性胆胰造影（ERCP）。治疗以熊去氧胆酸为主，剂量为13～15 mg/kg/d, 可分2～3次口服，内窥镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭可选择作肝移植。

　　肝病患者检测出自身抗体不能说明一定患有自身免疫性肝病，在病毒性肝炎、药物性肝炎等中也可检测到自身抗体，但绝大多自身抗体数滴度较低，故需结合具体情况分析。随着检测技术的推广及对此并认识的提高，自身免疫性肝病的报道明显增多，但早期发现，早期治疗，才会有更好的疗效。