术语
缩写
甲状腺乳头状癌(Thyroid Papillary carcinoma,TPC)
乳头状甲状腺癌(Papillary Thyroid carcinoma,PTC)
滤泡性甲状腺乳头状癌(Follicular variant, Thyroid Papillary carcinoma,FV-TPC)
定义
变现为分化性及特征性核改变的来源于滤泡细胞的恶性上皮肿瘤。
病因学/发病机制
环境暴露
放射性碘暴露
儿童时期暴露史与甲状腺癌有特异性关联关系
特别是在“实性”的TPC
富碘饮食
高碘摄取饮食区域呈现高肿瘤发病率
早已存在的良性甲状腺疾病
有结节者风险提高6倍
实性结节风险提高28倍
遗传特征
父母这样的一级亲属中有乳头状癌,风险提高5-10倍
大于5%的乳头状癌是家族性的
家族性腺瘤样息肉病(FAP):APC基因生殖细胞突变
粘液瘤综合征(Carney complex)
发病机理
单克隆起源,经常为多中心性疾病
临床特点
流行病学
发病率单克隆起源,经常为多中心性疾病
在所有恶性甲状腺肿瘤中占绝大多数(85%)
人群发病率7.9/10万
年龄
常见于青年到中年成人
女性:20-40岁
男性:40-60岁
虽然儿童甲状腺恶性肿瘤并不常见,但乳头状癌是其中最多见的病理类型
性别:
女性>>男性(4:1)
种族:
白人>黑人
描述
实性无痛性甲状腺包块
有约30%同时存在颈部淋巴结疾病(转移性疾病)
吞咽困难、喘鸣、咳嗽:多出现在巨大肿瘤患者中(压迫症状)
“偶发性”肿瘤经常是在其他无关联疾病的诊治过程中无意发现的
实验室检测
一般甲状腺功能正常
少数情况下可以出现甲状腺高功或者低功
血清甲状腺球蛋白经常用于疾病状态的检测指标(如果其有升高)
自然病程
活检诊断的TPC中20%呈现为惰性和非侵袭性肿瘤
治疗
治疗策略、风险与并发症
喉返神经损伤和甲状旁腺低功是最为常见的并发症
手术方法
虽然手术范围(腺叶切除、次全切除或者全甲状腺切除)仍然存在争议,但是手术是治疗的首选
如果临床或者影像学支持淋巴结肿大,则推荐颈淋巴结清扫
放疗
全甲状腺切除术后可以给予放射性碘治疗
肿瘤对于放射性碘具有摄取能力是保证治疗敏感性的前提
预后
长期临床预后结果良好
20年生存率大于98%
死亡率小于0.2%
通过淋巴管道扩散
腺体内扩散或转移到区域淋巴结
年龄(小于45岁)、大小、性别(女性)是最重要的预后因素
大于45岁的患者出现甲状腺外扩散和转移的显著增加
RET/PTC3阳性的乳头状癌(典型的实体瘤)预后稍差
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