二十世纪初就有学者注意到一类生长相对缓慢的肿瘤,并将它命名为“类癌”,随后的研究证实这类肿瘤来源于神经内分泌细胞,这些细胞具有调节功能,并广泛分布于全身各系统。绝大多数的神经内分泌肿瘤(NET)发生于胃肠道和肺,在胃肠道中发现的肿瘤现在被称为胃肠道-胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)。
神经内分泌肿瘤一度被认为比较罕见,但流行病学研究发现,过去30年中其发病率增加了约5倍,目前发病率约为5/10万,发病增加也与诊断技术的进步有关。胃肠胰神经内分泌肿瘤约占所有神经内分泌肿瘤的70%。
过去认为这类肿瘤生长相对缓慢并且绝大多数均为良性肿瘤,但现在看来,几乎都具有恶性潜能,并且在某些情况下具有高度转移性,最常见的转移部位为肝脏。诊断必须有病理确诊,具有特定的细胞形态,并且有特异的免疫组织化学指标,现在我们国内病理学界也与国际同步公布了相关病理诊断规范标准。另外还有相对特异的影像学检查,即奥曲肽核素扫描,不仅可以用于诊断,也对指导治疗可能有一定意义,目前这项检查只有北京肿瘤医院(北京大学肿瘤医院)和协和医院可以进行。
现阶段胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗可以选择化疗,生长抑素类似物(奥曲肽等)治疗,以及分子靶向药物舒尼替尼(索坦)和依维莫司治疗。
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