又称为颅面成骨不全综合征。1912年由法国神经学家crouzon首先报导。该病以颅缝早闭和蛙形脸为特征，其脸形主要特点为突眼征和中面部后缩。本综合征具有家族性，以常染色体显形病的方式遗传，其基因外显率接近100％。
　　一、临床表现：
　　患Crouzon 综合征的病人颅骨畸形的表现特点各不相同。由于颅缝早闭的部位不同，可以出现舟状头、三角头或尖头畸形。上颌骨在三维空间的各个方向上发育都较差，面中部骨骼的后缩，眼眶低面前后径也缩短，眼眶的容积大小不足以容纳眶内容物导致突眼症。
　　二、X线表现：
　　基本征象为颅骨畸形，面部骨骼发育不良。头尖、三角头或舟状头、前后扁、鼻梁凹陷，下颌突出、硬腭高位。颅盖变薄、脑回压迹增加，颅底短而深，蝶鞍呈垂直位、眼眶明显变小。
　　三、手术治疗：
　　手术时机的选择可分为早期治疗（一岁之内）和晚期治疗（一岁以后）。近年来主张早期手术，因为这样可以使患儿的心理和社会创伤降低到最低限度。

       早期手术的目的有两个：①降低颅内压，从而防止视力障碍的发生，允许大脑正常发育；②使大脑外形恢复正常。晚期手术指患儿一岁以后进行的手术。
　　轻度畸形可选用Le Fort Ⅲ型截骨前移术（Tessier法）。中、重度患者可选用颅内外联合入路的分块颅面骨前移及Le Fort Ⅲ型截骨术（Enbloc手术）和整块颅面骨前移及Le Fort Ⅲ型截骨术（Monobloc手术）。