眶距增宽症是指双眼眶内侧壁间骨性距离过度增宽的一种疾病,此症不是一种颅面综合征,而是某个先天畸形序列或某种综合征的部分表现。临床表现为眶间距离增宽。
鼻部畸形在眶距增宽症患者有多种表现,如:短宽鼻,鼻背宽阔平坦,鼻背中央凹陷,鼻小柱短小;分叉鼻,常伴有双重鼻中隔,双鼻尖;而由面部旁正中裂所致的对分鼻常不对称,其中一半接近正常,而另一半则异常短小;长鼻,多见于颅面裂、脑膜膨出的患者;鼻缺如,鼻背、鼻尖、鼻翼完全缺如,鼻孔直接与鼻咽部相通。因受脑膜膨出组织挤压,泪道时有堵塞及慢性炎症表现。
一、病因:
①颅面正中裂;
②颅面发育不良;
③额鼻、额筛部脑膜膨出;
④额鼻骨发育不全;
⑤颅缝早闭,如:Crouzon、Apert及Cohen综合征等。
二、诊断:
眶距增宽症的诊断主要依据眶间距离(IOD,Interorbital distance)测量。IOD有种族、年龄、性别上的差异。一般女性在18岁,男性在21岁左右,IOD即基本恒定。
西方人以IOD为标准将眶距增宽症分为三度:轻度(30-34mm)、中度(35-39mm)、重度(≥40mm)。 适合国人的眶距增宽症诊断标准为Ⅰ度 32-35mm、Ⅱ度 36-39mm、Ⅲ度 ≥40mm。
三、治疗时机:
目前多倾向早期手术治疗,但最早不宜低于2岁,此时骨质薄,截骨移位后固定不牢,且颅骨不能劈成两层利用。过早手术可能损伤牙胚,亦可能影响颅面骨的发育。多数人主张5-6岁时进行手术,此时骨组织薄、软,截骨方便。且手术越早进行,越有助于小儿心理成长。具体手术时间选择应根据患者的具体情况进行,如病情发展迅速,或有角膜暴露等情况时,应尽早手术。
四、治疗方法:
轻度畸形患者,一般不需眶周截骨矫治,可行内眦成形及鼻畸形矫治来改善外观;中度畸形,可选择颅外径路眶周截骨术式,如:眶内侧壁截骨内移或U形截骨法,同时行内眦复位成形;重度畸形,则应采用颅内外联合径路眶周截骨术。
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