Rasmussen综合征（RE），也称Rasmussen脑炎，由Rasmussen于1958年首次报道，此后各国相继报道，此病临床少见，但症状严重，是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩，同时合并进行性神经系统功能障碍以及难治性癫痫。至今本病病因不明，有论点认为本病与病毒感染相关，但至今并未确定何种病毒感染可以引起本病。首都医科大学附属北京潞河医院癫痫中心-功能神经外科邰军利
    临床表现：特征性表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫以及智力减退。主要发病时期为儿童期，平均发病年龄6岁。

典型的病程可分为3期：①前驱期：不频繁的癫痫发作和轻偏瘫，偏瘫持续时间平均7．1个月，但也有病例前驱期可长达数年。此时脑部影像学检查可无特殊发现。部分患儿无前驱期表现，直接进入急性期。②急性期：该期的特点是频繁的癫痫发作，癫痫发作的形式为简单局限运动性发作，常常表现为持续性限局性癫痫(EPC)，并伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症。急性期平均持续时间为8个月。③后遗症期：该期病情不再进展，但神经系统的损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率少于急性期。
    诊断：本病诊断依靠临床、脑电图以及MRI，尚有部分患者需要进行组织病理学检查。由于其前驱期脑部影像学改变并不明显，所以早期诊断难度较大，但早期免疫抑制治疗效果显著。因此，对于患者进行早期的诊断意义重大。

Bien等提出的诊断标准分为A、B两部分，A部分：①局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮层损伤；②脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴放电；③MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一：灰质或白质T2／FLAIR高信号。同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分：①持续性限局性癫痫或进行性一侧皮层损害；②MRI进行性一侧半球灶性萎缩；③组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润，如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RE。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标，即可诊断为RE。如果无条件脑活组织检查，可行钆强化MRI和头颅CT检查，来证明缺乏钆的增高和钙化，以排除其他可引起偏瘫的疾病。
    治疗：抗癫痫药物在治疗EPC上并无明确疗效，对于其他类型的癫痫发作尚可起到一定疗效。疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已应用于临床，但疗效不确切。有报道早期免疫抑制治疗效果显著。免疫治疗包括：①皮质激素治疗；②静脉内免疫球蛋白治疗；③糖皮质激素+免疫球蛋白；④血浆置换(PEX)或蛋白A IgG免疫吸附(PAI)；⑤他克莫司：免疫抑制剂，抑制T细胞活性。

目前阶段，能够根治本病的惟一有效方法就是大脑半球切除术，有报道根治率可达62％～85％。该手术的死亡率0～4％，并发症0～22％。并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍(若主侧半球被切除)。而且对进行半球切除术的患儿来说，理论上年龄越小，术后功能恢复越好。因为脑卤发育正在进行，有很强的发育代偿能力及可塑性，理论上年龄越小越好。但对于手术创伤耐受而言，又不能选择太小的患儿，因为半球切除手术创伤大，太小的患儿经受不起手术打击。据经验认为4～6岁之间的患儿是最佳半球切除年龄。
    预后：Rasmussen脑炎的预后各不相同，如不加以治疗，可能导致精神发育迟滞以及瘫痪，大部分患儿遗留有肢体瘫痪和失语。一些患儿只能通过外科手术控制癫痫。