胃肠道间质瘤(gastrointesti-nal stromal tumor,GIST)为原发于胃肠道和腹腔的间叶组织肿瘤,细胞为梭形或上皮形,免疫组织化学c-kit染色阳性;与其他常见的胃肠道恶性肿瘤不同的是,GIST是一种恶性潜能未定的肿瘤。GIST发病率约(1-2)/10万人,占全部胃肠道肿瘤的0.1%-3%;发病中位年龄在55-65岁之间, 40岁以前发病很少,儿童更为罕见;男女比相当(1.2:1)。最常发生于胃(60% -70% ),其次是小肠(20% -30% ),结肠和直肠仅占5%,食道则占0% -5%,偶有发生在网膜和肠系膜者。GIST可发生于各年龄段,以50岁-70岁为高峰,发病年龄越小,恶性程度越大。
以往对胃肠道发生的、以梭形细胞或上皮样细胞为主的肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤,曾被称为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或平滑肌母细胞瘤;目前共识,GIST是一种有着独特生物学特性的间叶组织肿瘤,不同于典型的平滑肌及神经源性肿瘤,不具有经典的平滑肌瘤和神经鞘瘤分化特征。统计近几年国内外文献大约700例外科手术切除病例,手术切除率40%-92%,5年生存率47.2%-57%。免疫组化方法显示近95%的GIST中CD117呈阳性。
胃肠道间质瘤的外科治疗原则因肿瘤的部位不同而不同:⑴胃GIST:一般认为至少应距肿瘤边缘2 cm以上。⑵十二指肠GIST:部位特殊,对于老人、低度恶性、肿瘤较小者,为避免增加手术并发症可只作局部切除,但要求切缘镜下无肿瘤细胞残余(冰冻切片);青年患者、肿瘤较大但无播散者,不管其恶性度高低均应考虑行胰十二指肠切除,因为其局部复发的治疗效果极差。⑶直肠GIST:涉及到保肛若肿瘤直径≤2 cm则行肿瘤摘除术; 2-5 cm则作局部切除或考虑作前切除或Miles手术;≥5 cm时应施行前切除或Miles手术。需要强调的是,对于GIST患者,手术仍是唯一的根治性手段,能手术应尽量行手术切除。对GIST不主张常规行扩大切除或系统化广泛淋巴结清扫。
如果肿瘤侵犯或浸润邻近器官,为了能完整切除肿瘤不宜勉强分离,只能行联合脏器切除;决定多脏器切除前,必须确认无腹腔播散和远处转移。如已有腹腔播散,多脏器切除意义不大。完全切除是GIST的标准治疗方法,传统化疗、放疗效果差。
GIST术后中位生存期48-66月;复发率达40%-90%,常发生肝、肺、骨转移等部位。临床数据显示对于术后复发中危及高危的患者,使用伊马替尼辅助治疗可以明显提高无病生存率,术后辅助治疗对于高危患者应至少要达到两年,建议终生服用。在临床工作中,对于已知的术后复发高危患者,应尽早使用伊马替尼辅助治疗。对于已经复发的患者,应全面评估疾病状况,争取手术机会,术后应给予伊马替尼辅助治疗。
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