一、胃肠间质瘤的来源
胃肠道间质瘤((gastrointestinal stromal tumors,GIST))是起源于胃肠道间叶干细胞的肿瘤,c-kit基因、CD117、CD34表达均为阳性。GIST也可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜、盆腔等。
二、怎样判断胃肠间质瘤的良恶性
现在可以把GIST分为良性、潜在恶性、恶性。恶性指标包括:
①肿瘤具有浸润性,也就是侵犯周围脏器;
②肿瘤出现远处脏器的转移;
③肿瘤最大直径到达或超过10厘米。
潜在恶性指标包括:
①胃间质瘤直径大于5cm,肠间质瘤直径大于4cm;
②胃间质瘤核分裂象5个/50HPF,肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF;
③肿瘤出现坏死;
④肿瘤细胞有明显异型性;
⑤肿瘤细胞生长活跃,排列密集。当肿瘤具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标时,则为恶性GIST;仅有1项潜在恶性指标时,则为交界性GIST,其它为良性GIST。附图所示患者肿瘤最大直径大于10厘米,肿瘤有坏死,手术中发现肿瘤侵犯小肠、乙状结肠系膜以及膀胱。
三、胃肠间质瘤如何诊断?
手术前主要的诊断依靠CT等影像学诊断(见附图1,图2),手术后肿瘤的恶性程度主要靠常规病理学诊断、免疫组织化学染色诊断以及基因诊断等。
四、胃肠间质瘤的治疗手段有哪些?
GIST的治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗。GIST肿瘤的完整切除是影响患者生存时间一个很重要的因素。肿瘤的完整切除取决于很多因素,比如肿瘤大小、有无远处转移或腹腔内种植、是否浸润四周组织及器官等。因此对于因各种原因不能首次完全切除的肿瘤来说,术前可采用靶向治疗,待瘤体缩小后再行手术切除,从而提高肿瘤的完整切除率。肿瘤的破裂是不良预后的因素之一。巨大GIST手术时极易破溃,因此切不可过度牵拉或挤压瘤体,以免造成肿瘤的破裂或腹腔内种植。
分子靶向药物极大的改变了间质瘤的预后,目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要有伊马替尼(imatinib)和舒尼替尼(Sunitinib)。其适应症包括:手术无法切除或复发性的间质瘤;术前新辅助治疗,以期缩小肿瘤达到完整切除;高侵袭性肿瘤手术后的辅助治疗。
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