我院从2006年5月~8月连续收治3例炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor），其中2例位于膀胱，一例位于腹部。炎性肌纤维母细胞瘤在临床上较为少见，发生于膀胱的更少。临床表现似恶性肿瘤，但性质为中间性，对放化疗不敏感。治疗以手术完整切除最为重要。
　　临床资料：
　　例一、   患儿男，12岁，以“无痛性肉眼血尿4小时”为主诉入院。查体：体温36.3~40℃，发育正常，咽部充血，心肺无异常，腹部平坦无异常，辅助检查：血WBC8.1x109/L，N75.6％，L21.1，HB129g/L。胸片：提示右上肺野致密影，尿常规：肉眼血尿，红细胞满视野。腹部B超：提示膀胱内肿物。入院诊断：1、膀胱肿瘤性质待查：膀胱横纹肌肉瘤？2、发热待查：上感？ECG及肝肾功能血生化，PT、APTT均正常。胸部CT：有侧胸腔后方、胸壁内软组织肿瘤。腹部CT：膀胱内肿物，右侧腰部竖脊肌外后方见椭圆形软组织密度影。IVP：双肾未见异常，双输尿管通畅，膀胱内肿物。VCU：膀胱内肿物，未见膀胱输尿管反流。入院后静脉输入抗生素及降温药物不能控制体温，入院一周在硬膜外麻醉下行膀胱探察、膀胱肿物切除术，术中见膀胱肿瘤位于膀胱右前壁，直径4cm，表面破溃为血尿的原因，距肿瘤边缘1cm将肿瘤完整切除。术后病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤。术后一天体温降至正常。右胸壁肿物穿刺活检提示：炎性肌纤维母细胞瘤，右侧腰部竖脊肌外后肿物家属不同意活检。术后3个月、8个月复查膀胱B超：未见肿瘤，尿常规：未见异常。
　　例二、   患儿男，2岁，以“间断排尿困难10个月” 为主诉入院。查体：体温36.8℃，发育正常，咽部充血，心肺无异常，腹部平坦无异常，辅助检查：血WBC8.6x109/L，N46.5％，L53.1，HB105g/L。尿常规：未见异常。腹部B超：膀胱三角区内肿物，膀胱壁弥漫性增厚，双肾积水、双侧输尿管扩张。入院诊断：1、膀胱肿瘤性质待查：膀胱横纹肌肉瘤？ ECG及肝肾功能血生化，PT、APTT均正常。腹部CT：膀胱内肿物。IVP：右肾功能差，双肾积水、双侧输尿管扩张，膀胱内肿物。VCU：膀胱三角区内肿物，直径约5cm，双侧膀胱输尿管反流。入院后9天行膀胱探察术，肿瘤位于膀胱三角区，直径约5cm，侵润膀胱壁，不活动，游离肿物困难，无法完整切除，在肿物正中切取1.5x1x1cm3肿瘤组织送病理。术后病理诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤。术后家属放弃治疗。术后3个月电话随访，患儿间断排尿困难。
　　例三、   患儿男，5岁，以“腹部炎性肌纤维母细胞瘤切除术后8个月、肿瘤复发2个月”为主诉入院。2个月前出现午后发热，体温38℃，复查腹部B超：提示腹盆腔巨大肿物。查体：发育正常，咽部充血，心肺无异常，腹部彭隆，中下腹可触及巨大包块，约直径7cm，质硬，表面不光滑。辅助检查：血WBC20.6x109/L，N73.4％，L21.1，HB65g/L。外院病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。入院后给予营养支持，对症治疗，入院后5天行开腹探察术，术中见肿瘤直径约8cm，位于系膜间隙，粘连广泛，局部转移到回肠壁，完整切除肿瘤及受累的肠管5cm（距肿瘤边沿2cm），吻合肠管。术后病理：多结节性炎性肌纤维母细胞瘤。术后体温降至正常，病人恢复顺利。
　　讨论：
　　1、炎性肌纤维母细胞瘤：按照WHO软组织分类，为纤维母细胞瘤或肌纤维母细胞瘤，其性质为中间性，偶可发生转移，对化疗不敏感。报告的三例病人术后均未放化疗。我们认为尽快手术探察明确病理诊断对于制定治疗计划非常重要[1]。
　　2、临床特点：任何年龄均可出现。任何部位均可出现，最常见的部位依次为肺，大网膜和肠系膜，膀胱等。可无任何临床症状，或出现相应部位组织包块，发热、血象高、贫血，出现在肺的肿瘤，可引起咳嗽、咳血及呼吸困难；腹部的肿瘤可引起腹部包块；膀胱的肿瘤可引起血尿或排尿困难[2][3]。患儿发热是由于瘤体本身引起的，故本病高热不是手术的禁忌，有两例在瘤体切除后体温降至正常。体温可能与肿瘤的活动相关。
　　3、病理特点：包膜完整，切面灰白，质韧有光泽。由大量增生的肌纤维母细胞组成，细胞有一定的异形性，瘤细胞排列成编织状，间质有胶原纤维增生及淋巴细胞浸润[4]。
　　4、治疗：肿瘤多为中间性，偶有局部转移，完整切除肿瘤即可，术后无须化放疗。完整切除病人预后良好。