颅咽管瘤是先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5％，多见于儿童及少年，男性多于女性。肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室，下丘脑，脚间池，鞍旁，两侧颞叶，额叶底部及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇结晶。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。主要表现为视力障碍，视野缺损，尿崩，肥胖，发育迟滞等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可以有颅内高压症状。颅骨X线摄片可以见到除蝶鞍增大变浅外，可见鞍上区有钙化。治疗主要以手术为主。