占颅内肿瘤的----1.3%一----1.8%,在神经上皮性肿瘤中占3%一----12%。男性多于女性,常见于中年人。发病率的高峰为30一40岁。肿瘤绝大多数居于幕上,额叶最多见,其次为顶叶和颞叶。[病理]肿瘤多位于白质内,可见位于皮质者,肿瘤外观灰红色,质软 ,浸润范围常较广泛,可突入脑室和皮质表面,部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之间界限较清楚,有时可见假包膜。部分肿瘤产生钻液祥变,聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰富,形状均匀一致,胞核圆形,染色深;脑浆少而透亮或呈嗜酸性,用银浸润法(磷酸银)染色见细胞为圆形,胞浆染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富,有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少校胶质细胞田的形状更圆,核较大而染色较浅,胞浆较多,核分裂象较常见。个别可见肝瘸细胞随脑脊液播散。[临床表现]少校胶质细胞瘤大部分生长缓慢,病程较长,自出现症状到就诊时间平均为2―3年。Robert等报告病程为2.4―4.----1年,最长有达3----1年者。癫痫为本病最常见的症状,约占52%一79%,为神经上皮性肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发症状,有部分病人被误为原发性癫痈而治疗多年,直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少校胶质细胞瘤病人,尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状,以情感异常和痴呆等为主。颅内压增高见于约半数左右的病人,一般出现较晚,除头痛、呕吐外,视力障碍和视神经乳头水肿病人约占l/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。[辅助检查]CT平扫多呈低密度占位影像,2/3以上可见钙化,瘤周水肿一般不广泛,注射造影剂增强扫描多有不规则的增强影像。MRI扫描肿瘤Tl加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化,MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。 无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别;有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别,一般后者经常表现无周围水肿和钙化,异常血管和含铁血黄案沉着往往并存。肿瘤钙化多见于病变中央,境界不清,呈低信号;异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号,在T----1加权像和质子密度加权像呈低信号,在T2加权的偶回波图像亡呈高信号,在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd―DTPA增强MRI扫描有助于鉴别。[治疗及预后]治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤切除愈彻底,手术死亡率愈低。肿瘤局限于一例额叶、额叶或枕叶者,手术切除是较理想的治疗方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。有报告平均生存为----13年,个别报告达40年。仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。肿瘤部分切除术后容易复发,这种病人可再次手术以延长生命。术后放疗有一定疗效,5年及----10年生存率可达到52%和32%。
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