1、无论是遗传性易栓症还是获得性高凝状态,最主要的临床特点是血栓易发倾向,多以静脉血栓栓塞性疾病(VTE)形式出现,有些疾病动脉血栓的发生率也有升高。
2、获得性高凝状态患者在原发疾病的基础上发生血栓形成。而遗传性易栓症患者具有终生易于血栓形成的倾向,以VTE为主,某些遗传性易栓症(如高同型半胱氨酸血症)同进伴有动脉血栓形成危险度的升高。
VTE包括:
(1)、深静脉血栓形成深静脉血栓形成(DVT)最常发生于下肢,但也可发生于身体其他部位。下肢不对称肿胀、疼痛和浅静脉曲张是下肢DVT的三大症状。根据下肢肿胀的平面可初步估计静脉血栓形成的部位。双下肢水肿则提示下腔静脉血栓。疼痛性质呈坠痛或钝痛。浅静脉曲张为静脉压升高和侧支循环建立的表现。有些下肢DVT无明显临床表现,称为“寂静型”DVT。肠系膜静脉血栓可呈类似急腹症的临床表现。
(2)、肺栓塞肺栓塞(PE)是下肢DVT的主要的严重并发症,严重者可造成患者猝死。咯血、胸痛和呼吸困难三联征曾被认为是诊断肺栓塞的主要临床线索,实际上多数患者表现并非典型。如下肢DVT患者出现胸闷、气促、咯血,或突发晕厥,应高度考虑肺栓塞的可能。肺栓塞还可出现肺炎和胸腔积液以及酷似心绞痛甚至心肌梗死的表现。“寂静型”DVT患者更可以肺栓塞为首发表现。
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